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Es la cicatrización o engrosamiento de los tejidos pulmonares profundos sin una causa conocida.

Fibrosis pulmonar intersticial difusa idiopática; FPI; Fibrosis pulmonar; Alveolitis fibrosante criptógena; AFC; Alveolitis fibrosante; Neumonitis intersticial común; NIC.

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad de las vías  respiratorias bajas que daña los sacos de aire (alvéolos) y lleva a una reducción en la transferencia de oxígeno a la sangre. Esta enfermedad produce una cicatrización extensa del pulmón.

Se cree que esta afección es el resultado de una respuesta inflamatoria a un agente desconocido; "idiopática" significa que no se puede encontrar una causa. La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 50 y 70 años de edad.

• Dificultad para respirar al hacer ejercicio que dura meses o años y eventualmente está presente durante el reposo
• Disminución de la tolerancia a la actividad
• Tos (por lo general seca)
• Dolor en el pecho (ocasionalmente)

El médico llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de la historia clínica de la persona.

Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática presentan sonidos respiratorios anormales denominados crepitaciones y los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar coloración azulada alrededor de la boca o en las uñas debido a la insuficiencia de oxígeno ( cianosis).

El examen de los dedos de los pies y de las manos puede revelar dedos en palillo de tambor (agrandamiento anormal de las yemas de los dedos).

Los exámenes que ayudan a diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática son, entre otros, los siguientes:

• Radiografía de tórax
• TC de tórax
• Pruebas de la función pulmonar
• Broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial
• Biopsia de pulmón
• Medición del nivel de oxígeno en la sangre
• Exámenes para enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoidea, lupus o esclerodermia

No existe cura conocida para la fibrosis pulmonar idiopática. Se pueden suministrar medicamentos como corticosteroides y drogas citotóxicas para inhibir la inflamación, pero generalmente estos tratamientos no tienen éxito. Se suministra oxígeno a los pacientes que tienen niveles de oxígeno sanguíneo bajo.

Recientemente, el interferón-gama 1B ha mostrado algunas posibilidades prometedoras para tratar esta enfermedad, pero es necesaria más investigación para comprobar sus beneficios.

El transplante de pulmón se puede recomendar para algunos pacientes con fibrosis pulmonar avanzada.

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar al participar en un grupo de apoyo, en donde los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupo de apoyo para enfermedad pulmonar.

Algunos pacientes pueden mejorar bajo tratamiento con corticosteroides o drogas citotóxicas, aunque la mayoría de los pacientes padecen la enfermedad progresiva a pesar del tratamiento. El resultado final es hipertensión pulmonar (presión sanguínea alta en los vasos de los pulmones) e insuficiencia respiratoria. El tiempo de supervivencia promedio es 5 a 6 años, aunque esto varía enormemente de un paciente a otro.

• Insuficiencia respiratoria
• Hipoxemia crónica (niveles bajos de oxígeno en la sangre)
• Hipertensión pulmonar
• Cor pulmonale (insuficiencia cardíaca derecha)
• Policitemia (niveles anormalmente altos de glóbulos rojos)

Se debe buscar asistencia médica si se presenta tos persistente o dificultad para respirar.

El hecho de no fumar puede ayudar a prevenir esta afección, pero su causa y, por lo tanto su prevención más específica, se desconocen.