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Es una obstrucción de los conductos que transportan un líquido llamado bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar. Esta afección es un tipo de defecto presente al nacer (anomalía congénita).

La atresia biliar ocurre cuando los conductos biliares dentro y fuera del hígado no se desarrollan de manera normal. Sin embargo, no se sabe la razón por la cual el aparato biliar no logra desarrollarse normalmente.

Los conductos biliares ayudan a eliminar los desechos del hígado y transportan sales que ayudan a que el intestino delgado descomponga (digiera) las grasas.

En los bebés con atresia biliar, se presenta obstrucción del flujo de bilis del hígado a la vesícula, lo cual puede llevar a daño y cirrosis hepática, que de no tratarse pueden ser finalmente mortales.

Los recién nacidos que presentan esta afección pueden tener una apariencia normal al nacer, pero desarrollan ictericia a la segunda o tercera semana de vida. El bebé puede aumentar de peso normalmente durante el primer mes, pero luego pierde peso, se vuelve irritable y presenta empeoramiento de la ictericia.

• Ictericia, una coloración amarillenta de la piel y de los ojos que:
  • se puede observar al nacer o desarrollarse al cabo de varios meses
  • puede empeorar (progresar) o aparecer y desaparecer (intermitente)
• Aumento de peso lento o ausente
• Crecimiento lento en niños de 0-5 años
• Irritabilidad
• Orina turbia
• Esplenomegalia (bazo agrandado)
• Heces pálidas o color arcilla
• Heces flotantes
• Heces con olor fétido

El médico llevará a cabo un examen físico, que incluye palpar el área ventral del paciente, en donde puede detectar un agrandamiento del hígado.

Los exámenes para diagnosticar la atresia biliar son, entre otros:

• Nivel de bilirrubina generalmente aumentado
• Radiografía abdominal
• Ecografía abdominal
• Gammagrafía con ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA), también llamada colescintigrafía, que ayuda a determinar si los conductos biliares y la vesícula están funcionando apropiadamente
• Colangiografía, una radiografía de los conductos biliares
• Biopsia del hígado para determinar el grado de cirrosis o para descartar otras causas de ictericia

Se realiza una operación denominada procedimiento de Kasai para conectar el hígado al intestino delgado, pasando alrededor de los conductos anormales. Esta cirugía es más efectiva si se lleva a cabo antes de que el bebé tenga de 10-12 semanas de edad, sin embargo, aún puede ser necesario un trasplante de hígado.

Una cirugía temprana mejora la supervivencia de más de un tercio de los bebés con este problema. Aún no se conocen los beneficios a largo plazo de un transplante de hígado, pero se espera que incremente la supervivencia de los pacientes.

• Insuficiencia hepática
• Infección
• Complicaciones quirúrgicas
• Falla en el procedimiento de Kasai
• Cirrosis irreversible

Se debe buscar asistencia médica si el niño presenta ictericia o si se desarrollan otros síntomas de este trastorno.