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Es una presión arterial anormalmente alta en las arterias de los pulmones.

Hipertensión arterial pulmonar; Hipertensión pulmonar primaria esporádica; Hipertensión pulmonar primaria familiar; Hipertensión arterial pulmonar idiopática

La causa de la hipertensión pulmonar primaria se desconoce, en cuyo caso se denomina idiopática. Algunos casos son causados por un defecto genético, el cual puede darse en familias.

En esta afección, las pequeñas arterias del pulmón se estrechan, lo cual dificulta el flujo sanguíneo y la presión arterial aumenta. El lado derecho del corazón tiene que trabajar más fuerte para bombear sangre y finalmente puede agrandarse. A la larga, se puede desarrollar una insuficiencia cardíaca progresiva.

Formas similares de la hipertensión pulmonar se pueden desarrollar en personas que toman ciertos medicamentos para dietas o que tienen neumopatía severa, enfermedad prolongada de las válvulas cardíacas o antecedentes de embolia pulmonar crónica.

La enfermedad afecta más a mujeres que a hombres y es poco común.

• Dificultad para respirar durante la actividad
• Dolor en el pecho
• Debilidad
• Fatiga
• Desmayo
• Mareo durante el ejercicio
• Vértigo
• Hinchazón de las piernas

El examen físico puede mostrar:

• Aumento del tamaño de las venas del cuello
• Sonidos respiratorios normales
• Soplo cardíaco
• Sensación de pulso sobre el esternón
• Hinchazón del hígado y el bazo
• Hinchazón de las piernas

En las primeras etapas de la enfermedad, el examen puede ser normal o casi normal y la afección puede tomar varios meses para ser diagnosticada. El asma provoca síntomas similares y debe descartarse.

Entre los exámenes se puede mencionar:

• ECG
• Radiografía de tórax
• Ecocardiografía
• Pruebas funcionales pulmonares
• Gammagrafía pulmonar
• TC de tórax
• Cateterismo cardíaco
• Arteriografía pulmonar

No existe cura conocida para esta enfermedad y el objetivo del tratamiento es controlar los síntomas.

Los medicamentos que se utilizan para tratar esta afección abarcan:

• Antagonistas del calcio
• Diuréticos
• Prostaciclina
• Bosentan

El médico decidirá cuál es el mejor medicamento en cada caso particular.

Las personas con casos avanzados de hipertensión pulmonar pueden necesitar oxígeno. Si el tratamiento con medicamentos no funciona, a los candidatos adecuados les puede servir un trasplante de corazón y pulmón o de pulmón solamente.

El pronóstico tradicionalmente ha sido desalentador, pero las nuevas terapias pueden producir mejores resultados. Algunas personas con esta condición pueden desarrollar insuficiencia cardíaca progresiva que lleva a la muerte.

Se debe buscar asistencia médica si:

• Se comienza a presentar dificultad para respirar con la actividad
• La dificultad para respirar empeora
• Se presenta dolor en el pecho
• Se presentan otros síntomas

La mayoría de las personas con hipertensión pulmonar primaria se tratan en centros que se especializan en el cuidado de estos pacientes.

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