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La miocardiopatía hipertrófica es una forma de miocardiopatía, una afección en la cual se presenta engrosamiento del músculo cardíaco, lo cual dificulta el trabajo del corazón.

Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática; Hipertrofia septal asimétrica; Cardiomiopatía hipertrófica (CMH); HCM; IHSS; ASH; HOCM; Miocardiopatía obstructiva hipertrófica

La miocardiopatía hipertrófica a menudo es asimétrica, lo que significa que una parte del corazón es más gruesa que las otras partes. Esta afección generalmente se transmite a través de las familias (hereditaria) y se cree que es el resultado de algunos problemas (defectos) con los genes que controlan el crecimiento del músculo cardíaco.

Debido a que la miocardiopatía hipertrófica hace que se reduzca el tamaño de una de las cámaras cardíacas (la cámara ventricular), el corazón tiene que trabajar más duro para bombear sangre. El engrosamiento del músculo cardíaco puede bloquear completamente el flujo normal de sangre del corazón y puede igualmente dificultar el trabajo de las válvulas cardíacas que ayudan a controlar la dirección de dicho flujo sanguíneo.

Las personas más jóvenes tienen mayor probabilidad de presentar una forma más severa de la enfermedad, aunque esta afección se observa en personas de todas las edades. La miocardiopatía hipertrófica entre personas de más de 60 años de edad a menudo está asociada con hipertensión leve (presión sanguínea alta).

• Dolor en el pecho
• Desmayo, especialmente durante el ejercicio
• Mareos, especialmente después de la actividad física o ejercicio
• Vértigo
• Sensación táctil de los latidos cardíacos (palpitaciones)
• Dificultad para respirar

Los síntomas adicionales que pueden presentarse son:

• Fatiga, reducción de la tolerancia a la actividad
• Dificultad para respirar al acostarse

Algunos pacientes con esta afección son asintomáticos y es posible que ni siquiera sean conscientes de la misma hasta que se descubra en un examen médico de rutina.

Infortunadamente, el primer síntoma de la miocardiopatía hipertrófica es la muerte súbita en pacientes jóvenes, causada por ritmos cardíacos bastante anormales (arritmias). De hecho, esta afección es una causa importante de muerte en atletas jóvenes que parecen completamente sanos, pero que mueren durante la práctica de ejercicio vigoroso.

El médico llevará a cabo un examen físico y escuchará el corazón y los pulmones con un estetoscopio. La auscultación con el estetoscopio puede revelar sonidos cardíacos anormales o un soplo que puede cambiar de intensidad con diferentes posiciones del cuerpo. Así mismo, se verifica el pulso en los brazos y el cuello. El médico puede sentir los latidos cardíacos anormales en el pecho.

Sin embargo, con mucha frecuencia, no se encuentra nada en el examen físico y se considera normal.

Los exámenes utilizados para diagnosticar el engrosamiento del músculo cardíaco, los problemas con el flujo sanguíneo o las válvulas cardíacas con escape ( regurgitación de la válvula mitral) pueden abarcar:

• Ecocardiografía (la prueba más común) con una ecografía Doppler
• Ecocardiografía transesofágica (TEE)
• Radiografías de tórax
• ECG
• Cateterismo cardíaco

Los exámenes de sangre se pueden hacer para descartar otras posibles enfermedades.

Si a una persona se le diagnostica miocardiopatía hipertrófica, el médico puede recomendar que los familiares de sangre cercanos (miembros de la familia) se sometan a un evaluación para detectar esta afección.

El objetivo del tratamiento es el control de los síntomas y la prevención de las complicaciones. Algunos pacientes pueden requerir hospitalización hasta que la afección esté bajo control (estabilizada).

Se pueden necesitar medicamentos para ayudar al corazón a contraerse y relajarse de manera correcta. Entre otros, están los betabloqueadores y los antagonistas del calcio, los cuales reducen el dolor en el pecho y el dolor durante el ejercicio.

Cuando se presenta obstrucción severa del flujo sanguíneo del corazón, se practica una operación llamada miotomía-miectomía. En este procedimiento, se corta y se extirpa la parte del corazón que se ha engrosado. Los pacientes que se someten a este procedimiento a menudo muestran un mejoramiento significativo.

Si la válvula mitral del corazón presenta escape, se puede llevar a cabo una cirugía para reparar o reemplazar la válvula.

Es posible que algunas personas con arritmias necesiten medicamentos antiarrítmicos. Si la arritmia es una fibrilación auricular, se utilizarán igualmente anticoagulantes para reducir el riesgo de formación de coágulos de sangre.

En algunos casos, a un paciente se le puede aplicar una inyección de alcohol dentro de las arterias que irrigan la parte engrosada del corazón, un procedimiento llamado ablación septal con alcohol, que ayuda a disminuir la obstrucción y ayuda a que la sangre fluya fuera del corazón.

Es posible que se necesite un desfibrilador cardioversor implantable (ICD) para prevenir la muerte súbita. Este dispositivo se utiliza en pacientes de alto riesgo, incluyendo los que presentan engrosamiento severo del músculo cardíaco, ritmo cardíaco potencialmente letal, antecedentes de desmayos o antecedentes familiares de muerte cardíaca súbita.

Algunos individuos con cardiomiopatía hipertrófica pueden ser asintomáticos y tener un período de vida normal, mientras que otros pueden presentar un deterioro gradual o rápido. En algunos pacientes, se presenta progresión a miocardiopatía dilatada.

Los pacientes con cardiomiopatía hipertrófica están en mayor riesgo de sufrir muerte súbita que la población normal. La muerte puede ocurrir a temprana edad.

Esta afección es una causa bien conocida de muerte súbita en atletas. De hecho, casi la mitad de las muertes por miocardiopatía hipertrófica suceden durante o justo después de que el paciente ha realizado algún tipo de actividad física.

Las personas que padecen esta afección deben seguir las recomendaciones del médico acerca del ejercicio físico y los controles médicos, y deben evitar el ejercicio vigoroso.

• Lesión grave a causa de desmayo
• Ritmos cardíacos potencialmente mortales (arritmias)
• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Miocardiopatía dilatada

Se debe buscar asistencia médica si:

• Los síntomas indican la posible presencia de una miocardiopatía hipertrófica.
• Se presentan síntomas como dolor en el pecho, palpitaciones o desmayos o si aparecen otros síntomas nuevos o inexplicables.

Si a una persona se le diagnostica miocardiopatía hipertrófica, el médico puede recomendarle que los parientes de sangre cercanos (miembros de la familia) se sometan a una evaluación para detectar esta afección.

Algunas personas con formas leves de la miocardiopatía hipertrófica sólo son diagnosticadas por medio de ecocardiografías debido a sus antecedentes familiares conocidos.

En caso de padecer hipertensión, se aconseja asegurarse de tomar los medicamentos y seguir las recomendaciones del médico.

Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy in childhood. Pediatr Clin North Am. 2004; 51(5): 1305-46.

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