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Es un trastorno provocado por depósitos de una proteína anormal en el tejido cardíaco, lo que dificulta el trabajo apropiado del corazón.

Amiloidosis cardíaca; Amilidosis cardíaca primaria de tipo AL; Amilidosis cardíaca secundaria de tipo AA; Síndrome del corazón rígido; Amiloidosis senil

La amiloidosis, de la cual existen muchas formas, es la acumulación de montones de proteínas llamadas amiloides en los tejidos y órganos corporales. Las proteínas reemplazan lentamente el tejido normal.

Por lo general, la amiloidosis cardíaca se presenta durante la amiloidosis primaria, también denominada amiloidosis tipo AL. La amiloidosis primaria generalmente se observa en personas con mieloma múltiple, un tipo de cáncer.

La amiloidosis cardíaca, también llamada "síndrome del corazón rígido", ocurre cuando los depósitos de amiloides toman el lugar del músculo cardíaco normal. Esta afección es el tipo más típico de miocardiopatía restrictiva. Los pacientes con este tipo de amiloidosis pueden tener cambios en la forma como las señales eléctricas pasan a través del corazón, lo cual se denomina alteración de la conducción.

La amiloidosis secundaria, también llamada amiloidosis tipo AA, rara vez afecta el corazón. Sin embargo, un subtipo de esta amiloidosis, llamado amiloidosis senil, compromete el corazón y los vasos sanguíneos, y es causada por la sobreproducción de una proteína diferente de los tipos AA y AL. La amiloidosis cardíaca senil se está haciendo cada vez más común a medida que la edad promedio de la población aumenta.

La amiloidosis cardíaca es más común en los hombres que en las mujeres y es una enfermedad poco común en personas menores de 40 años.

• Palpitaciones (sensación de percibir los latidos cardíacos)
• Inflamación de las piernas, tobillos u otras partes del cuerpo (ver inflamación abdominal)
• Micción excesiva durante la noche
• Fatiga, poca tolerancia a la actividad
• Dificultad para respirar con la actividad
• Dificultad respiratoria al estar acostado

Es posible que algunos pacientes no presenten síntomas.

Es difícil hacer un diagnóstico de amiloidosis cardíaca, debido a que los signos son inespecíficos, lo cual significa que pueden estar relacionados con muchas afecciones diferentes.

El médico puede escuchar los sonidos anormales en los pulmones (crepitantes pulmonares) o un soplo cardíaco cuando ausculta el corazón y el pecho con un estetoscopio. Esto puede sugerir la presencia de líquido en los pulmones, agrandamiento del corazón u otra enfermedad. Un examen físico puede revelar una inflamación del hígado y las venas del cuello distendidas. La presión arterial puede estar baja o puede disminuir cuando la persona se pone de pie.

Los siguientes exámenes se pueden usar para ayudar a diagnosticar la amiloidosis cardíaca:

• Ecocardiograma
• Radiografía de tórax
• TC de tórax o de abdomen
• Angiografía coronaria
• Gammagrafía cardíaca nuclear (MUGA, RNV)
• Imágenes por resonancia magnética (IRM)

Un ECG puede revelar problemas con los latidos cardíacos o las señales cardíacas (alteración de la conducción).

El diagnóstico se confirma por medio de una biopsia del corazón. A menudo se lleva a cabo una biopsia de otras áreas, como el abdomen, los riñones y la médula ósea, para confirmar el diagnóstico de amiloidosis.

El ejercicio se puede continuar hasta cuando la persona sienta que puede tolerarlo.

Es posible que el médico le indique al paciente hacer cambios en la dieta, como restringir la sal y los líquidos.

Se pueden administrar diuréticos para ayudar al cuerpo a eliminar el exceso de líquido. Asimismo, el médico puede solicitarle a la persona pesarse todos los días, dado que una ganancia de peso de 3 o más libras en 1 o 2 días puede significar que hay demasiado líquido en el cuerpo.

La digoxina, los antagonistas del calcio y los betabloqueadores se pueden utilizar con prudencia en pacientes con fibrilación auricular. Sin embargo, la dosis se tiene que vigilar cuidadosamente, ya que pacientes con amiloidosis cardíaca pueden ser inusualmente sensibles a algunos efectos secundarios.

Otros tratamientos pueden abarcar:

• Quimioterapia
• Prednisona, un medicamento antiinflamatorio
• Marcapasos, si hay problemas con las señales cardíacas

Se puede considerar la posibilidad de un trasplante de corazón para algunos pacientes con una función cardíaca muy deficiente; sin embargo, esto no se hace en aquellos con amiloidosis tipo AL, ya que la enfermedad debilita muchos órganos. Un trasplante de hígado es necesario en aquellas personas con amiloidosis hereditaria.

La amiloidosis cardíaca es una enfermedad prolongada (crónica) que empeora lentamente y, en promedio, las personas con esta afección viven menos de un año.

• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Fibrilación auricular o arritmias ventriculares
• Síndrome del seno enfermo (ocasionalmente)
• Enfermedad sintomática del sistema de conducción cardíaco (arritmias relacionadas con la conducción anormal de impulsos a través del músculo cardíaco)
• Hipotensión arterial y mareo debido a la micción excesiva (ocasionada por los medicamentos)
• Aumento de la sensibilidad a la digoxina con su potencial toxicidad y arritmias conexas
• Ascitis (acumulación de líquido en el abdomen)

La persona debe acudir al médico si tiene esta enfermedad y aparecen síntomas nuevos, en particular los siguientes:

• Mareos ortostáticos
• Episodios de desmayos
• Excesivo aumento de peso (por líquidos)
• Excesiva pérdida de peso
• Dificultad respiratoria grave

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