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Es una afección asociada con niveles elevados de potasio en el torrente sanguíneo y es un trastorno que provoca episodios ocasionales de debilidad muscular.

Paramiotomía congénita; Parálisis hipercaliémica periódica

Se cree que la causa de la parálisis periódica hipercaliémica es una enfermedad muscular genética. En la mayoría de los casos, esta afección se hereda directamente (de los padres a los hijos), mientras que en otros, se presenta en un grupo familiar en forma aleatoria.

Este trastorno involucra ataques de debilidad muscular o parálisis que se alternan con períodos de funcionamiento muscular normal y que generalmente comienzan en la primera infancia. Los ataques múltiples diarios son posibles.

Los ataques típicamente duran sólo de 1 a 2 horas, pero pueden durar hasta un día y tienden a presentarse mientras se descansa después del ejercicio o de un esfuerzo. Dichos ataques también se pueden desencadenar por exposición al frío o por el consumo de pequeñas cantidades de potasio.

A diferencia de otras formas de parálisis periódica (parálisis periódica familiar y parálisis periódica tirotóxica), la parálisis periódica hepercaliémica no está asociada con los bajos niveles de potasio en el torrente sanguíneo (potasio en suero). De hecho, puede haber niveles de potasio altos o normales en el torrente sanguíneo, tanto durante los ataques como entre cada uno de ellos. La afección se puede denominar "parálisis periódica normocaliémica", si el nivel de potasio durante los ataques es normal

La administración de glucosa y de insulina, las cuales desencadenan ataques de otras formas de parálisis periódica, no tiene ningún efecto en la parálisis periódica hipercaliémica; sin embargo, la administración de potasio, el cual se utiliza para tratar la debilidad asociada con los otros trastornos, empeora la debilidad en este caso.

Los niveles de potasio en suero por lo general no están al nivel que se espera para provocar parálisis. El nivel de potasio puede permanecer normal o sólo aumentar muy levemente. Se cree que el trastorno es ocasionado por anomalías de la pared celular muscular y por la forma en la que el cuerpo controla los niveles de electrolitos en la célula (los electrolitos, como el sodio y el potasio, son moléculas capaces de transportar corriente eléctrica).

La debilidad afecta más comúnmente los músculos de los brazos y de las piernas. Durante los ataques, ocasionalmente se pueden desarrollar arritmias cardíacas y, aunque la fortaleza muscular es inicialmente normal entre los ataques, si éstos son repetitivos pueden finalmente ocasionar debilidad muscular persistente y progresiva entre cada uno de ellos.

Entre los riesgos se pueden mencionar antecedentes familiares de parálisis periódica. Los ataques pueden ser ocasionados por el ayuno y rara vez se presentan durante el ejercicio, pero sí se pueden desencadenar por el descanso después de éste.

Los trastornos como la parálisis periódica hipercalíémica, que ocasionan episodios intermitentes de parálisis como su efecto principal, no son comunes. Los episodios intermitentes de parálisis o de debilidad son más comúnmente un síntoma de otro trastorno.

La parálisis periódica hipercaliémica afecta a aproximadamente 1 de cada 100.000 personas. Los hombres resultan afectados con más frecuencia que las mujeres y usualmente desarrollan síntomas más graves.

• Debilidad/parálisis
  • localizada más comúnmente en los hombros y las caderas
  • se puede presentar también compromiso de brazos y piernas
  • ocurre en forma intermitente
  • se puede presentar al levantarse
  • se puede desencadenar en el momento del descanso después del ejercicio
  • se puede desencadenar por el ayuno
  • se puede desencadenar por la exposición al frío
  • se puede desencadenar por el consumo de pequeñas cantidades de potasio
  • normalmente dura menos de dos horas
• Retorna a la fuerza normal entre los ataques
• El estado de alerta es normal entre los ataques (no se presenta confusión o pérdida del conocimiento)

Es posible que el médico sospeche la presencia de la parálisis periódica hipercaliémica sobre la base de los antecedentes familiares del trastorno. Otras pistas son síntomas que aparecen y desaparecen, y resultados normales o altos en un examen de potasio. El médico llevará igualmente a cabo exámenes para descartar otros trastornos como causa de la debilidad intermitente.

Entre los ataques, el examen es normal. Durante un ataque, se puede observar lo siguiente:

• Disminución o ausencia de los reflejos
• La debilidad es flácida (suelta) en lugar de espástica (rígida)
• La debilidad es mayor en los grupos de músculos proximales (cerca del cuerpo, como los hombros y las caderas) que en los grupos distales (lejos del cuerpo, como los brazos y las piernas)

Los ataques no se desencadenan por pruebas que reducen el potasio en suero (como la administración de insulina y de glucosa), pero pueden desencadenarse con la administración de potasio. El potasio en suero es normal o alto durante los ataques y puede ser normal o alto entre ellos.

Los objetivos del tratamiento son aliviar los síntomas agudos y prevenir los ataques posteriores.

Los ataques casi nunca son lo suficientemente graves como para requerir tratamiento de emergencia; sin embargo, si son repetitivos pueden empeorar la debilidad, en cuyo caso es necesario realizar tratamiento para prevenirlos, tan pronto como sea posible.

La administración de glucosa o de otros carbohidratos (azúcares) durante los ataques puede reducir la gravedad. Para detener los ataques súbitos, se puede necesitar calcio por vía intravenosa o diuréticos, como la furosemida. La glucosa y la insulina intravenosas hacen que el potasio se mueva hacia la célula y pueden reducir la debilidad sin que se presente ninguna pérdida del potasio corporal total.

Se puede recomendar una dieta alta en carbohidratos.

La acetazolamida, un medicamento que previene los ataques de parálisis periódica familiar, también es efectiva en la prevención de los ataques de parálisis periódica hipercaliémica. Los diuréticos de tiazida, como la clorotiazida, también son efectivos y ocasionan menos efectos secundarios que la acetazolamida.

Algunas veces, los ataques desaparecen por sí solos en una época posterior de la vida; sin embargo, los ataques crónicos generalmente provocan debilidad muscular progresiva que está presente inclusive entre dichos ataques.

La parálisis periódica hipercaliémica responde bien al tratamiento, el cual puede prevenir e incluso neutralizar la debilidad muscular progresiva.

• Cálculos renales (un efecto secundario de la acetazolamida)
• Arritmias cardíacas durante los ataques (poco comunes, no mortales)
• Dificultad para respirar, hablar o deglutir durante los ataques (poco común)
• Debilidad muscular progresiva

Se debe buscar asistencia médica si se presenta debilidad muscular intermitente, especialmente si existen antecedentes familiares de parálisis periódica.

Se debe acudir al servicio de emergencia o llamar al número local de emergencias (el 911 en Estados Unidos) si se presenta desmayo, dificultad respiratoria, dificultad para hablar o dificultad para deglutir, los cuales son síntomas de emergencia poco comunes.

Con el tratamiento se previenen los ataques de debilidad.