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Es una deficiencia hormonal (insuficiencia de hormona) causada por un daño a la capa externa de la glándula suprarrenal (la parte conocida como corteza suprarrenal).

Insuficiencia suprarrenal; Hipofunción corticosuprarrenal; Insuficiencia corticosuprarrenal crónica

Las glándulas suprarrenales son pequeños órganos que secretan hormonas y que se encuentran localizados en la parte superior de cada riñón. Estas glándulas están conformadas por una parte externa (llamada corteza) y una parte interna (llamada médula). La corteza produce tres tipos de hormonas: hormonas glucocorticoides, hormonas mineralocorticoides y hormonas sexuales.

• Las hormonas glucocorticoides (como el cortisol) mantienen el control de la glucosa (azúcar), inhiben la respuesta inmunitaria y ayudan al cuerpo a responder al estrés.
• Las hormonas mineralocorticoides (como la aldosterona) regulan el equilibrio de sodio y potasio.
• Las hormonas sexuales: andrógenos (hombres) y estrógenos (mujeres) afectan el desarrollo sexual y la reproducción.

La enfermedad de Addison resulta de un daño a la corteza suprarrenal, lo cual ocasiona una disminución de la producción de hormonas producidas por dicha corteza. Las causas de dicho daño pueden ser las siguientes:

• El sistema inmunitario ataca equivocadamente la glándula (enfermedad autoinmunitaria)
• Infecciones como la tuberculosis, VIH o infecciones micóticas
• Hemorragia, pérdida de sangre
• Tumores
• Uso de medicamentos anticoagulantes

Los factores de riesgo para la enfermedad de Addison de tipo autoinmunitario incluyen otras enfermedades autoinmunitarias:

• Diabetes tipo 1
• Hipoparatiroidismo
• Hipopituitarismo
• Anemia perniciosa
• Disfunción testicular
• Enfermedad de Graves
• Tiroiditis crónica
• Dermatitis herpetiforme
• Vitiligo
• Miastenia grave

Éstas pueden ser causadas por ciertos defectos genéticos.

• Debilidad extrema
• Fatiga
• Pérdida de peso involuntaria
• Náuseas y vómitos
• Diarrea crónica
• Pérdida del apetito
• Oscurecimiento de la piel: decoloración cutánea en parches
  • color oscuro no natural en algunos sitios
  • también puede haber palidez
• Lesiones en la boca, en la parte interna de la mejilla (mucosa bucal), pigmentación
• Movimiento lento, pesado y letárgico
• Cambios en la presión sanguínea o en la frecuencia cardíaca
• Deseo vehemente por el consumo de sal

• Presión sanguínea baja
• Nivel de cortisol bajo
• Sodio sérico bajo
• Examen de potasio: puede mostrar aumento de los niveles
• Radiografía abdominal: puede mostrar calcificación suprarrenal
• Tomografía computarizada abdominal: puede mostrar calcificación, agrandamiento o atrofia suprarrenal
• Los niveles de las hormonas sexuales probablemente permanezcan normales, debido a que estas hormonas también son elaboradas por los ovarios o los testículos (y en cantidades más grandes)

Esta enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:

• Renina
• Examen de potasio
• Cortisol en la orina
• CO₂
• Aldosterona
• ACTH
• Tasa de excreción de la aldosterona urinaria en 24 horas
• 17 cetoesteroides
• 17 hidroxicorticosteroides
• Prueba de estimulación con Cortrosyn (Cortrosyn es una forma artificial de parte de la hormona ACTH)
• Conteo de eosinófilos en la sangre (glóbulos blancos especiales)

La terapia de reemplazo con corticosteroides controla los síntomas de esta enfermedad, pero estos medicamentos generalmente se deben continuar de por vida. Usualmente, las personas reciben una combinación de glucocorticoides (cortisona o hidrocortisona) y mineralocorticoides (fludrocortisona).

Es posible que sea necesario incrementar los medicamentos durante los momentos de estrés, infección o lesión.

La crisis suprarrenal es una forma extrema de los síntomas de insuficiencia suprarrenal precipitados por el estrés físico. En este caso, se debe suministrar inmediatamente una inyección de hidrocortisona para mantener al paciente con vida y generalmente se necesita también un tratamiento de soporte para manejar la presión sanguínea baja.

A algunas personas con la enfermedad de Addison se les enseña a aplicarse ellas mismas una inyección de hidrocortisona de emergencia en situaciones de estrés. Es importante que la persona con esta enfermedad lleve siempre consigo una tarjeta de identificación médica que indique el tipo de medicamento y la dosis apropiada que necesita en caso de emergencia.

Nunca se debe dejar de tomar la dosis de este medicamento para esta afección, ya que se pueden presentar reacciones potencialmente mortales. En caso de no poder retener el medicamento debido al vómito, esta situación se debe informar al médico, buscar asistencia médica de emergencia o llamar al número local de emergencia (911 en los Estados Unidos).

Igualmente, se debe informar al médico si se presenta aumento súbito de peso o retención de líquidos.

La mayoría de las personas con la enfermedad de Addison puede llevar una vida normal, con una terapia de sustitución adecuada.

Pueden resultar complicaciones de las siguientes enfermedades asociadas:

• Diabetes
• Tirotoxicosis
• Tiroiditis de Hashimoto (tiroiditis crónica)
• Hipoparatiroidismo
• Anemia perniciosa
• Hipofunción ovárica o insuficiencia testicular

La persona debe buscar asistencia médica si le han diagnosticado la enfermedad de Addison y se presentan situaciones de estrés como infección, lesión, traumatismo o deshidratación. Es posible que se necesite un ajuste en las dosis de los medicamentos.

Se debe buscar asistencia médica si el paciente aumenta de peso con el tiempo, si los tobillos comienzan a hincharse o si se desarrollan otros síntomas nuevos.

En caso de presentarse síntomas de crisis suprarrenal (presión sanguínea baja, pérdida del conocimiento, dificultad respiratoria, dolor abdominal), se debe administrar una inyección de emergencia de un medicamento prescrito de acuerdo con las indicaciones; de no ser posible, se debe acudir de inmediato a la sala de emergencias más cercana o llamar al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos).