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Hipogonadismo hipogonadotrópico

Definición

Es la descripción de la ausencia o disminución de la función de las gónadas (los  testículos masculinos u ovarios femeninos),  producto de la ausencia de las hormonas pituitarias gonadoestimulantes FSH (hormona folículoestimulante) y LH (hormona luteinizante).

Nombres alternativos

Síndrome de Kallmann; Deficiencia de gonadotropina; Hipogonadismo secundario

Causas, incidencia y factores de riesgo

Un área del cerebro, llamada el hipotálamo, secreta la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH), la cual estimula la glándula pituitaria y, en respuesta a esta hormona, dicha glándula (localizada cerca al hipotálamo) secreta otras hormonas (FSH y la LH).

Estas hormonas, a su vez, estimulan los ovarios (sexo femenino) y los testículos (sexo masculino) para que secreten hormonas responsables del desarrollo sexual normal durante la pubertad. Cualquier interrupción en esta reacción en cadena ocasiona una deficiencia de las hormonas sexuales y detiene la maduración sexual normal.

La insuficiencia del hipotálamo se presenta más comúnmente como resultado del síndrome de Kallmann, una afección hereditaria que usualmente incluye un trastorno en el sentido del olfato. La insuficiencia hipofisaria se puede producir debido al síndrome de la silla vacía, tumores pituitarios (craneofaringioma), lesiones en la cabeza u otras causas.

Síntomas

  • Ausencia de desarrollo en la pubertad, desarrollo incompleto o retraso significativo del desarrollo en la pubertad
  • Tamaño testicular prepubescente en la adolescencia
  • Ausencia de desarrollo de caracteres sexuales secundarios (por ejemplo, vello púbico, axilar, facial)
  • Estatura corta que puede estar asociada con algunas formas de hipogonadismo
  • Anosmia (incapacidad para oler)

Signos y exámenes

  • Niveles de varias hormonas en la sangre
  • Prueba de estimulación de GnRH (medición de los niveles hormonales después de la estimulación por hormonas inyectadas)
  • IRM de la cabeza

Tratamiento

El tratamiento depende de la fuente del problema.

  • Testosterona intramuscular (IM) o parches cutáneos de testosterona de liberación lenta.
  • Pastillas de estrógenos y progesterona
  • Inyecciones de GnRH

Expectativas (pronóstico)

Con una adecuada estimulación hormonal se puede inducir la pubertad y restablecer la fertilidad.

Complicaciones

  • Retraso en la pubertad
  • Infertilidad
  • Autoestima baja (los niños que presentan retardo en el desarrollo de los cambios asociados con la pubertad pueden sufrir más tarde este problema al compararse con sus compañeros. El apoyo emocional es de mucha ayuda.)

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe acudir al médico si el niño no llega a la pubertad como es de esperarse.

Prevención

La prevención depende de la causa. Se recomienda la asesoría genética para personas con trastornos hereditarios asociados con el hipogonadismo. La prevención de las lesiones serias en la cabeza reduce el riesgo de hipogonadismo hipogonadotrópico asociado con lesión hipofisiaria.


Actualizado: 1/18/2006
Versión en inglés revisada por: Nikheel S. Kolatkar, MD, Clinical and Research Fellow, Division of Endocrinology, Diabetes, and Hypertension, Brigham and Women's Hospital, Harvard Medical School, Boston, MA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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