Lifespan's A - Z Biblioteca de Información de Salud

Es una afección en la cual un tumor por fuera de la hipófisis o de las glándulas suprarrenales produce la hormona ACTH.

Síndrome ectópico de Cushing

El síndrome de Cushing es el resultado del exceso de hormonas glucocorticoides secretadas por un largo período de tiempo. Aproximadamente el 15% de los casos de síndrome de Cushing corresponde a la forma ectópica.

Este síndrome es causado por tumores que secretan hormona adrenocorticotropa (ACTH). Otras causas del síndrome de Cushing son la secreción excesiva de ACTH por parte de la hipófisis, un tumor de la glándula suprarrenal o la administración prolongada de medicamentos corticosteroides, con frecuencia utilizados para el tratamiento de enfermedades como la artritis reumatoidea y el asma.

Otros tumores que pueden secretar ACTH, aunque ocurre con muy poca frecuencia, son: tumores de células pequeñas del pulmón, tumores del timo, tumores de células de los islotes del páncreas y carcinoma medular de la tiroides.

El síndrome de Cushing ectópico tiende a presentarse con características menos dramáticas que el síndrome de Cushing clásico, pero con presión arterial más alta y potasio más bajo. Igualmente, puede haber pérdida de peso debido al cáncer subyacente.

Las características clásicas del síndrome de Cushing son:

• Cara de luna llena (redonda, roja y llena)
• Joroba de búfalo
• Obesidad central con abdomen prominente y piernas y brazos delgados
• Debilidad
• Dolor de cabeza
• Acné o infecciones cutáneas menores
• Sed
• Aumento de la micción
• Estrías purpúreas en la piel del abdomen, los muslos y las mamas
• Cambios mentales
• Impotencia (en hombres)
• Cese de los ciclos menstruales (en las mujeres)

Los exámenes que se pueden llevar a cabo abarcan:

• Orina de 24 horas para cortisol y creatinina
• Examen de supresión con dexametasona
• Cortisol sérico
• ACTH sérica
• Glucosa en ayunas
• Potasio sérico

El mejor tratamiento para el síndrome de Cushing ectópico es la extirpación quirúrgica del tumor, lo cual generalmente es posible cuando es benigno (no canceroso).

Pero muchas veces, el tumor es canceroso y se ha diseminado a otras áreas del cuerpo antes de que se haya descubierto el problema con la producción de cortisol. La cirugía puede no ser posible en estas situaciones, en cuyo caso, se pueden administrar medicamentos que bloqueen la producción de cortisol.

La cirugía para extirpar el tumor puede conducir a la recuperación total, pero hay una probabilidad de que el tumor regrese.

• El tumor se puede diseminar o retornar después de la cirugía.
• Los niveles altos de cortisol pueden continuar.

Se debe buscar asistencia médica si aparecen síntomas del síndrome de Cushing.

El tratamiento oportuno de los tumores puede reducir el riesgo de desarrollar este síndrome en algunos pacientes. Sin embargo, en muchos casos esto no se puede prevenir.