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Es una enfermedad metabólica de los huesos que implica destrucción ósea y regeneración, lo que da como resultado una deformidad.

Osteítis deformante

No se conoce la causa de la enfermedad de Paget, pero se cree que se debe a causas genéticas y a infecciones virales tempranas. La enfermedad se presenta a nivel mundial, pero es más común en Europa, Australia y Nueva Zelanda, donde se observa hasta en un 5% de la población de edad avanzada.

La enfermedad se caracteriza por la descomposición excesiva del tejido óseo, seguido por una formación ósea anormal. El nuevo hueso es estructuralmente agrandado, pero débil y lleno de vasos sanguíneos nuevos.

La enfermedad se puede localizar en una o dos áreas del esqueleto o llegar a propagarse, comprometiendo con mayor frecuencia los huesos de la pelvis, la pierna, la columna, el brazo o la  clavícula. El efecto sobre el cráneo puede aumentar el tamaño de la cabeza y causar pérdida de la audición, si los nervios craneales se lesionan debido al crecimiento óseo.

• Dolor óseo (puede ser intenso y persistente)
• Rigidez o dolor articular  
• Dolor de cabeza
• Arqueamiento de las piernas
• Calentamiento de la piel que cubre el hueso afectado 
• Fractura
• Dolor en el cuello
• Disminución de estatura
• Pérdida de la audición

Nota: la mayoría de los pacientes son asintomáticos.

Los exámenes que pueden revelar enfermedad de Paget son:

• Una radiografía ósea que muestra incremento en la densidad, engrosamiento, arqueamiento y crecimiento excesivo del hueso.
• Una gammagrafía ósea
• Aumento de la fosfatasa alcalina sérica
• Marcadores elevados de la descomposición del hueso (por ejemplo, N-telopéptido)

Esta enfermedad puede también alterar los resultados de los siguientes exámenes:

• Calcio sérico
• Isoenzima de la fosfatasa alcalina (ALP)

El tratamiento con medicamentos está destinado a suprimir la descomposición de los huesos. Actualmente, hay varias clases de medicamentos que inhiben la reabsorción ósea y que se utilizan en el tratamiento de esta enfermedad. Estos incluyen bifosfonatos, calcitonina y plicamicina

Los bifosfonatos son el tratamiento de primera línea y abarcan los siguientes medicamentos: etidronato (Didronel), alendronato (Fosamax), pamidronato (Aredia), tiludronato (Skelid) y risedronato (Actonel). La clase de calcitonina abarca formas intranasales (Miacalcin) y subcutáneas (Calciomar). Igualmente se puede prescribir plicamicina (Mitrhracin).  Se pueden administrar analgésicos o medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINES) para el dolor.

La enfermedad de Paget localizada no requiere tratamiento si no hay síntomas ni evidencia de enfermedad activa. De igual manera, se puede requerir la cirugía ortopédica para corregir una deformidad específica en los casos graves.

La actividad de la enfermedad y los síntomas generalmente se pueden controlar con medicamentos corrientes. Los cambios óseos malignos se presentan en menos del 1% de las personas afectadas.

• Sordera
• Estenosis de la columna
• Deformidades
• Fracturas óseas
• Paraplejia  
• Insuficiencia cardíaca

Se debe buscar asistencia médica si se desarrollan síntomas de la enfermedad de Paget.