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Es una enfermedad generalizada del tejido conectivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos.

Esclerosis sistémica progresiva; Esclerosis sistémica; Síndrome de CREST

Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas asociados con la enfermedad.

La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres a menudo resultan más afectadas que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.

• Palidez, dedos de las manos y pies azulados o enrojecidos en respuesta al calor y al frío (fenómeno de Raynaud)
• Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
• Engrosamiento de la piel, y manos y antebrazos brillantes
• Piel dura
• Piel facial tensa y con aspecto de máscara
• Ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
• Reflujo esofágico o acidez
• Dificultad para tragar
• Distensión después de las comidas
• Pérdida de peso
• Diarrea
• Estreñimiento
• Dificultad respiratoria

Los síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad son:

• Dolor de muñeca
• Sibilancias
• Piel anormalmente clara u oscura
• Dolor articular
• Pérdida del cabello
• Ardor, picazón y secreción de los ojos

La evaluación de la piel puede mostrar tensión, engrosamiento y endurecimiento.

Los exámenes pueden abarcar:

• Tasa de sedimentación eritrocítica
• Factor reumatoideo
• Anticuerpos antinucleares
• Análisis de orina
• Radiografía de tórax
• Estudios de la función pulmonar
• Biopsia de piel

Los medicamentos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan:

• Medicamentos antinflamatorios no esteroides (AINES)
• Corticosteroides

Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:

• Antiácidos para la acidez
• Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud
• Medicamentos para la presión arterial (particularmente IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial
• Medicamentos para mejorar la respiración.

El tratamiento generalmente incluye una combinación de fisioterapia, al igual que técnicas de protección de las articulaciones y la piel (por ejemplo, evitar el frío en el caso del fenómeno de Raynaud).

Ver: grupo de apoyo para la esclerodermia

En la mayoría de los pacientes, la enfermedad empeora lentamente. Las personas que únicamente tienen compromiso de la piel tienen un mejor pronóstico. Cuando hay compromiso del tracto gastrointestinal, el corazón, los riñones o los pulmones, se puede presentar la muerte.

• Insuficiencia cardíaca
• Insuficiencia renal
• Fibrosis pulmonar
• Hipertensión pulmonar
• Malabsorción

La persona debe consultar al médico si:

• Presenta síntomas de esclerodermia.
• Padece esclerodermia y los síntomas empeoran o si se presentan nuevos síntomas.

No existe forma conocida de prevención. Se debe minimizar la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.