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Policitemia vera

Definición

Es un incremento anormal de las células sanguíneas, principalmente de los glóbulos rojos, como resultado del aumento en la producción por parte de la médula ósea.

Nombres alternativos

Policitemia primaria; Policitemia rubra vera; Trastorno mieloproliferativo; Eritremia; Policitemia esplenomegálica; Enfermedad de Vaquez; Enfermedad de Osler; Policitemia con cianosis crónica: policitemia mielopática; Eritrocitosis megaloesplénica; Policitemia criptógena

Causas, incidencia y factores de riesgo

La policitemia vera es un trastorno adquirido de la médula ósea que ocasiona una sobreproducción en las tres líneas de las células sanguíneas: glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.

Éste es un trastorno poco común de causa desconocida que se presenta con mayor frecuencia en hombres y casi nunca en personas menores de 40 años.

Esta enfermedad se desarrolla lentamente y la mayoría de los pacientes no experimentan ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico. Sin embargo, las células anormales de la médula ósea pueden comenzar a crecer de manera incontrolable en algunos pacientes, llevando a que se presente una leucemia mielógena aguda.

Los pacientes con policitemia vera también presentan un aumento de la tendencia a formar coágulos sanguíneos que pueden ocasionar accidentes cerebrovasculares o ataques cardíacos. Algunos pacientes pueden experimentar sangrado anormal debido a que sus plaquetas son anormales.

Síntomas

Nota: los síntomas son ocasionados por un incremento de la viscosidad (espesor) y de la coagulación sanguínea.

Otros síntomas que pueden estar asociados con esta enfermedad son:

Signos y exámenes

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir la alta viscosidad de la sangre (espesor) ocasionada por el incremento de la masa de glóbulos rojos, así como evitar hemorragias y trombosis.

La flebotomía es un método utilizado para reducir la alta viscosidad sanguínea, y por medio del cual se extrae semanalmente 1 unidad (500 cm³) de sangre hasta que el hematocrito sea menor de 45; luego, se continúa con el procedimiento en la medida de lo necesario.

Ocasionalmente, se puede administrar quimioterapia para suprimir la médula ósea. Igualmente, se pueden suministrar otros agentes como interferón para reducir los conteos sanguíneos. Se puede administrar así mismo Anegrelide para reducir el conteo de plaquetas.

El uso de una terapia antiplaquetaria, como la aspirina, es polémico ya que puede causar sangrado gástrico.

Para manejar la hiperuricemia (gota), se administra alopurinol.

Expectativas (pronóstico)

La policitemia vera usualmente se desarrolla en forma lenta y la mayoría de los pacientes tratados apropiadamente no experimentan ningún problema relacionado con la enfermedad. Sin embargo, las células anormales de la médula ósea pueden comenzar a crecer de manera incontrolable en algunos pacientes, llevando a que se presente una leucemia mielógena aguda, pero esto ocurre en pocos casos.

Los pacientes con policitemia vera también presentan un aumento de la tendencia a formar coágulos sanguíneos que pueden ocasionar accidentes cerebrovasculares o ataques cardíacos. Algunos pacientes pueden experimentar sangrado anormal debido a que sus plaquetas son anormales.

Complicaciones

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se desarrollan síntomas de policitemia vera.


Actualizado: 10/31/2005
Versión en inglés revisada por: William Matsui, M.D., Assistant Professor of Oncology, Division of Hematologic Malignancies, The Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins, Baltimore, MD. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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