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Es un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad variable de los músculos voluntarios, que mejora a menudo con el descanso y empeora con la actividad. La afección es provocada por una respuesta inmunitaria anómala.

En la miastenia grave, la debilidad se presenta cuando el impulso nervioso para iniciar o mantener el movimiento no llega adecuadamente a las células del músculo; esto es causado cuando las células inmunitarias eligen como objetivo y atacan a las propias células del cuerpo (una respuesta autoinmunitaria). Esta respuesta inmunitaria produce anticuerpos que se adhieren a las áreas afectadas, impidiendo que las células musculares reciban mensajes químicos (neurotransmisores) desde la neurona.

Se desconoce la causa de los trastornos autoinmunitarios, como los de la miastenia grave. En algunos casos, la miastenia grave puede estar relacionada con tumores del timo (un órgano del sistema inmunitario). Los pacientes con miastenia grave tienen un riesgo más alto de presentar otros trastornos autoinmunitarios como tirotoxicosis, artritis reumatoidea y lupus eritematoso sistémico.

La miastenia grave afecta alrededor de 3 de cada 10.000 personas, puede afectar a individuos de cualquier edad y es más común en mujeres jóvenes y hombres de edad avanzada.

• Cambios visuales:
  • visión doble
  • dificultad para fijar la mirada
  • párpado caído
• Los pacientes con enfermedad generalizada pueden presentar también:
  • dificultad para deglutir, arcadas frecuentes o asfixia
  • debilidad o parálisis que empeora con el esfuerzo en el transcurso del día
  • músculos que funcionan mejor después del reposo
  • cabeza caída
  • dificultad para subir escaleras
  • dificultad para levantar objetos
  • necesidad de usar las manos para incorporarse desde una posición sentada o recostada
  • dificultad para hablar
  • dificultad para masticar

Síntomas adicionales que pueden estar relacionados con esta enfermedad:

• Ronquera o cambio de voz
• Fatiga
• Parálisis facial
• Babeo
• Dificultad para respirar

El examen puede resultar normal o indicar debilidad muscular que empeora progresivamente a medida que se usa el músculo. En muchos pacientes los músculos del ojo se afectan primero. Los reflejos y la sensibilidad son normales. La debilidad puede afectar los brazos, las piernas, los músculos para respirar o deglutir y cualquier otro grupo de músculos.

• Los resultados del EMG estándar por lo general son normales.
• La estimulación repetitiva (tipo de estudios de conducción nerviosa) es más sensible.
• El EMG de una fibra aislada es aún más sensible.
• Los anticuerpos frente a los receptores acetilcolínicos pueden estar presentes en la sangre.
• Una prueba del Tensilon (edrofonio) es positiva en algunos casos pero debe ser interpretada cuidadosamente por un médico con experiencia. Se lleva a cabo una evaluación de la fuerza muscular inicial. Después de administrar el Tensilon (edrofonio, un medicamento que bloquea la acción de la enzima que descompone el transmisor acetilcolina), la función muscular puede mejorar.

No se conoce cura para la miastenia grave; sin embargo, con el tratamiento se pueden lograr períodos prolongados de remisión.

Los ajustes en el estilo de vida pueden permitir la continuación de muchas actividades. Hay que planificar la actividad para permitir períodos de descanso programados. Se puede recomendar un parche de ojos si la visión doble es molesta. Igualmente, debe evitarse el estrés y la exposición excesiva al calor porque pueden empeorar los síntomas.

Algunos medicamentos como neostigmina o piridostigmina mejoran la comunicación entre el nervio y el músculo. La prednisona u otros medicamentos que inhiben la respuesta inmunitaria (como azatioprina, ciclosporina o micofelonato mofetil ) se pueden usar si los síntomas son severos y hay una respuesta inadecuada a otros medicamentos.

La plasmaféresis, una técnica para eliminar del cuerpo el plasma de la sangre que contiene anticuerpos y reemplazarlo por líquidos (plasma donado libre de anticuerpos u otros líquidos intravenosos), puede disminuir los síntomas temporalmente y a menudo se utiliza para optimizar la condición antes de la cirugía.

Con la eliminación quirúrgica del timo (timectomía) se puede lograr una remisión permanente o una necesidad menor de medicamentos.

Existen varios medicamentos que empeoran los síntomas y se deben evitar. Por lo tanto, siempre es importante revisar con el médico la seguridad de un medicamento antes de consumirlo.

Pueden ocurrir situaciones críticas, cuando la debilidad muscular involucra los músculos de la respiración, pero los ataques rara vez duran más de unas cuantas semanas. Puede ser necesaria la hospitalización y asistencia respiratoria durante estos ataques. A menudo, la plasmaféresis se utiliza en situaciones graves para ayudar a superar la crisis.

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar al participar en grupos de apoyo, donde los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupos de apoyo para la miastenia grave.

No hay cura, pero es posible una remisión a largo plazo. En muchos casos puede haber una restricción mínima de la actividad. Los pacientes que solo presentan síntomas oculares (miastenia grave ocular) pueden progresar hasta presentar la miastenia generalizada con el tiempo.

El embarazo es posible para una mujer con miastenia grave, pero debe ser supervisado muy de cerca. El bebé puede debilitarse temporalmente y requerir medicamentos durante algunas semanas después del nacimiento, pero por lo general no desarrolla la enfermedad.

• Limitaciones en el estilo de vida (posible)
• Efectos secundarios de los medicamentos (ver medicamento específico)
• Complicaciones quirúrgicas
• Crisis miasténica (dificultad para respirar) que puede ser potencialmente mortal

Se debe buscar asistencia médica si se desarrollan síntomas que sugieren miastenia grave. Así mismo, se debe acudir a la sala de emergencias o llamar al número local de emergencia (como el 911 en los Estados Unidos) si se presenta dificultad para respirar o problemas con la deglución.