Lifespan's A - Z Biblioteca de Información de Salud

La enfermedad de Pick es una forma rara e irreversible de demencia que ocasiona cambios de personalidad, pérdida de las habilidades sociales, pérdida de la función intelectual y trastornos en el habla. 

Afasia progresiva primaria; Afasia primaria progresiva; Demencia semántica; Demencia frontotemporal; Enfermedad de Arnold Pick

De alguna manera, la enfermedad de Pick es similar a la  enfermedad de Alzheimer, sin embargo, la primera tiende a afectar únicamente a ciertas áreas del cerebro, mientras que la segunda puede afectar cualquier parte.

La aparición temprana de cambios de personalidad es lo que ayuda a diferenciar la enfermedad de Pick de la enfermedad de Alzheimer (la pérdida de la memoria a menudo es el síntoma principal de la enfermedad de Alzheimer). Las personas con enfermedad de Pick tienden a comportarse de manera inapropiada en diversos escenarios sociales. Los cambios en el comportamiento continúan empeorando y con frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de esta enfermedad.

La enfermedad de Pick es poco común y se da más en mujeres que en hombres. Se puede presentar en personas hasta de 20 años, pero generalmente comienza entre las edades de 40 y 60 años, con una edad de inicio promedio a los 54 años.

La enfermedad puede progresar lentamente. Con el tiempo, los tejidos en dos partes del cerebro (lóbulos frontal y temporal) se encogen, lo cual se denomina atrofia. Síntomas tales como cambios en el comportamiento, dificultades en el habla y deterioro de la capacidad intelectual ocurren gradualmente, pero siguen empeorando.

Las personas que padecen la enfermedad de Pick tienen anomalías llamadas cuerpos de Pick y células de Pick dentro de las células nerviosas en las áreas dañadas del cerebro. Estos cuerpos y células de Pick contienen una forma anormal de una proteína llamada tau. La causa exacta de estas anomalías se desconoce.

Aún no se ha determinado una base genética para la enfermedad y la mayoría de los casos de enfermedad de Pick no son hereditarios.

Cambios en el comportamiento

• Comportamiento inapropiado
• Comportamientos compulsivos (por ejemplo, comer en exceso o sólo comer un tipo de alimento)
• Comportamiento repetitivo
• Aislamiento de la interacción social
• Incapacidad para desempeñarse o interactuar en situaciones sociales o personales
• Incapacidad para conservar un trabajo
• Problemas con la higiene personal

Cambios emocionales

• Cambios abruptos en el estado de ánimo
• La persona no manifiesta simpatía, preocupación, empatía o calidez emocional
• Indiferencia frente a los eventos o el medio ambiente (apatía)
• No reconocer los cambios de comportamiento
• Estado de ánimo inadecuado 
• Disminución del interés por las actividades cotidianas

Cambios en el lenguaje

• Ecolalia (repetición de lo que se habla a las personas)
• Afasia (disminución de la capacidad del lenguaje, dificultad para hablar o entender el discurso)
• Dificultad para encontrar una palabra
• Reducción del vocabulario 
• Incapacidad para hablar (mutismo)
• Disminución de la capacidad para leer o escribir 

Problemas neurológicos

• Debilidad
• Aumento del tono muscular   (rigidez)
• Dificultades con la coordinación y el movimiento (apraxia)
• Empeoramiento de la pérdida de la memoria

Otros problemas

• Incontinencia urinaria

El médico hará preguntas acerca de la historia clínica y los síntomas.

Se pueden ordenar exámenes para descartar otras causas de demencia, incluyendo la demencia de origen metabólico. Un examen neurológico puede ayudar a revelar cuál es la parte del cerebro que está afectada. Los estudios psicológicos y los exámenes de sensibilidad y de la función cognoscitiva y motriz pueden arrojar resultados anormales.

• Una evaluación neuropsicológica muestra un patrón de declive mental que sugiere la pérdida selectiva de la función cognitiva que puede estar localizada en los lóbulos frontal y/o temporal del cerebro.
• Un EEG (electroencefalograma): muestra cambios inespecíficos en la actividad eléctrica del cerebro.
• Una TC de la cabeza   muestra pérdida de la masa tisular de los lóbulos cerebrales afectados.
• Una IRM del cerebro puede detectar grados leves de atrofia frontal y temporal que la TC de la cabeza no detecta
• El examen de líquido cefalorraquídeo después de una punción lumbar generalmente es normal.

Es importante anotar que el diagnóstico definitivo sólo se puede efectuar por biopsia cerebral. Sin embargo, los esfuerzos se están dirigiendo hacia el desarrollo de un marcador biológico que permita un diagnóstico firme sin la necesidad de este procedimiento invasivo.

No existe un tratamiento con efectividad demostrada para la enfermedad de Pick.

Es posible que se requiera monitoreo y ayuda con la higiene y cuidados personales, dependiendo de los síntomas y de la gravedad de la enfermedad. Así mismo, es probable que, con el tiempo, se necesite control y asistencia las 24 horas del día, bien sea en el hogar o en una institución. La asesoría de la familia puede ayudar a hacer frente a los cambios requeridos para los cuidados en el hogar.

Las enfermeras que visitan el hogar o las personas de confianza, los servicios voluntarios, las amas de casa, los servicios de protección de adultos y otros recursos comunitarios pueden ayudar al cuidado de la persona afectada por esta enfermedad. En algunas comunidades puede haber acceso a grupos de apoyo (tales como el grupo de apoyo para la enfermedad de Alzheimer, grupos de apoyo para cuidado de ancianos y otros).

En algunos casos, la función cognitiva se puede mejorar con la suspensión o el cambio de medicamentos que empeoran la confusión o que no son esenciales para el cuidado de la persona.  Estos medicamentos pueden ser los anticolinérgicos, los analgésicos, la cimetidina, los depresores del sistema nervioso central  y la lidocaína.

Los trastornos que contribuyen a la confusión deben recibir un tratamiento apropiado. Ejemplos de estos trastornos son la insuficiencia cardíaca, la disminución en los niveles de oxígeno (hipoxia), las enfermedades tiroideas, la anemia, las enfermedades nutricionales, las infecciones y condiciones psiquiátricas como la depresión. El tratamiento de cualquier trastorno médico y psiquiátrico a menudo ayuda a mejorar la función mental.

Es posible que sea necesario administrar medicamentos para controlar los comportamientos agitados, agresivos o peligrosos.

Algunos pacientes pueden necesitar ayudas auditivas, anteojos, cirugía de cataratas u otros tratamientos.

La modificación del comportamiento puede ayudar a que algunas personas controlen conductas inaceptables o peligrosas. Esta terapia consiste en recompensar los comportamientos positivos o apropiados e ignorar los inapropiados (cuando es seguro hacerlo).

El tratamiento de psicoterapia normal no siempre funciona, ya que puede causar confusión o desorientación adicionales.

La orientación a la realidad, con señales repetitivas del ambiente y de otro tipo, puede ayudar a reducir la desorientación.

La asesoría legal puede ser apropiada cuando la enfermedad está empezando su curso. Las instrucciones por adelantado, un poder legal y otras acciones jurídicas pueden facilitar la toma de decisiones éticas relacionadas con el cuidado de la persona afectada por la enfermedad de Pick.

El resultado probable es desalentador, ya que este trastorno progresa de manera estable y relativamente rápido. La discapacidad total se presenta de manera temprana. La muerte por enfermedad de Pick ocurre comúnmente en 2 a 10 años, generalmente por infección y a veces por falla general de los sistemas corporales.

• Pérdida de la capacidad para cuidar de sí mismo o para realizar las actividades normales
• Pérdida progresiva de la capacidad para desempeñarse
• Pérdida de la capacidad para interactuar con otras personas
• Infección
• Disminución de la expectativa de vida
• Maltrato del enfermo por parte de quien lo cuida, debido al exceso de estrés
• Efectos secundarios de los medicamentos utilizados para tratar el trastorno

Se debe buscar asistencia médica si se desarrollan los síntomas de la enfermedad de Pick.

Se debe buscar asistencia médica o acudir al servicio de urgencias si se presenta un deterioro agudo de la función mental (este síntoma puede indicar el desarrollo de otro trastorno).

Se desconoce cómo prevenir este trastorno poco común.

Moore DP, Jefferson JW. Handbook of Medical Psychiatry. 2nd ed. St. Louis, MO: Mosby; 2004.

Pierce JM. Pick's disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003 Feb;74(2):169.

Grossman M. Frontotemporal dementia: a review. J Intl Neuropsychol Soc. 2002;8:566-583.

Grossman M. Progressive aphasic syndromes: clinical and theoretical advances. Curr Opin Neurol. 2002;15:1-5.

McKhann G, Albert M, Grossman M, Miller B, Dickson D, Trojanowski J. Clinical and pathological diagnosis of frontotemporal dementia. Arch Neurology. 2001;58:1803-1809.