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Los trastornos por inmunodeficiencia ocurren cuando se presenta disminución o ausencia de la respuesta inmune.

Inmunosupresión

El sistema inmunológico protege al organismo de las sustancias potencialmente dañinas ( antígenos ) tales como los microorganismos, las toxinas, las células cancerígenas y la sangre o los tejidos de otra persona.

La respuesta inmune consiste de acciones generales como la fagocitosis, en la cual los glóbulos blancos absorben y destruyen cualquier material extraño. La respuesta inmune protege contra antígenos específicos produciendo anticuerpos (inmunoglobulinas), los cuales son moléculas que se adhieren a un antígeno específico y hacen que la destrucción del antígeno sea más eficiente. 

Los linfocitos, un grupo de glóbulos blancos, se vuelven especializados o sensibilizados y reconocen y destruyen la sustancia extraña.

El sistema inmune está compuesto de tejido linfoide en el organismo, incluyendo el timo, los ganglios linfáticos, las amígdalas, partes del bazo y del tracto gastrointestinal y la médula ósea.

Los linfocitos (los glóbulos blancos especializados que brindan inmunidad adquirida) se producen o maduran en diferentes tejidos linfoides y se dividen en dos grupos: los linfocitos T y linfocitos B:

• Los linfocitos T se convierten en los linfocitos sensibilizados que atacan directamente a los antígenos (inmunidad celular )
• Los linfocitos B producen anticuerpos (inmunidad humoral) que se adhieren al antígeno y hacen que los fagocitos y agentes químicos del cuerpo, como las proteínas del complemento, sean mucho más eficientes en la destrucción del antígeno.

Los trastornos del sistema inmunológico se presentan cuando la respuesta inmune es inapropiada, excesiva o deficiente. Los trastornos de inmunodeficiencia ocurren cuando el sistema inmune es incapaz de luchar contra los tumores o las sustancias invasoras.

Esto causa infecciones persistentes o recurrentes, infecciones severas por organismos que normalmente son benignos, recuperación incompleta de una enfermedad o respuesta débil al tratamiento y un aumento en la incidencia de cáncer y otros tumores. Las infecciones oportunistas son infecciones generalizadas causadas por microorganismos que usualmente se pueden controlar.

Esta deficiencia puede afectar cualquier parte del sistema inmunológico. Comúnmente, abarca una disminución en el funcionamiento de los linfocitos T o B (o ambos) o una producción deficiente de anticuerpos . Entre las causas se encuentran los defectos congénitos o hereditarios y la inmunodeficiencia adquirida causada por una enfermedad que afecta al sistema inmunológico.

Entre los ejemplos de trastornos congénitos por inmunodeficiencia de producción de anticuerpos (anomalías los linfocitos B) están la hipogammaglobulinemia (ausencia de uno o más anticuerpos específicos), la cual usualmente causa repetidas infecciones respiratorias leves, y la agammaglobulinemia (ausencia de toda o casi toda la producción de anticuerpos), la cual conlleva a infecciones severas frecuentes y es a menudo mortal.

Los trastornos congénitos que afectan los linfocitos T pueden producir un aumento de la susceptibilidad a los hongos, lo cual se traduce en infecciones repetidas por Cándida (levaduras). La inmunodeficiencia combinada hereditaria afecta tanto a los linfocitos T como a los linfocitos B y con frecuencia es mortal durante el primer año de vida, ya que no existe resistencia contra la infección o la enfermedad.

Se dice que las personas están inmunosuprimidas cuando experimentan una inmunodeficiencia causada por medicamentos, como los corticosteroides u otros medicamentos inmunosupresores. Ésta es una parte deseable del tratamiento para trastornos tales como los trastornos autoinmunes  o después de hacer un trasplante de órganos para prevenir el rechazo al trasplante.

La inmunosupresión también se considera un efecto colateral común de la quimioterapia en el tratamiento de muchos tipos de cáncer, ya que este procedimiento reduce con frecuencia el número de glóbulos blancos disponibles para luchar contra la infección.

La inmunodeficiencia adquirida puede ser una complicación de enfermedades como la infección por VIH y el SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida). La desnutrición, particularmente cuando se presenta carencia de proteína, y muchos casos de cáncer pueden producir inmunodeficiencia.

Las personas a quienes se les ha practicado una esplenectomía o extirpación del bazo presentan un mayor riesgo de infección a causa de ciertas bacterias encapsuladas a las cuales el bazo normalmente ayudaría a combatir. Los pacientes diabéticos también están en mayor riesgo de desarrollar ciertas infecciones.

Al aumentar la edad, también se reduce la efectividad del sistema inmunológico hasta cierto grado, ya que los tejidos del sistema inmunológico (los tejidos linfoides en particular, como el timo) disminuyen de tamaño con el proceso de envejecimiento. Así mismo, se presenta una disminución en la actividad y el número de linfocitos.

La siguiente lista comprende condiciones y enfermedades que pueden producir un estado inmunodeficiente:

• Ataxia-telangiectasia
• Síndrome de DiGeorge
• Síndrome de Chediak-Higashi
• Síndrome de Job
• Defectos de la adhesión leucocitaria
• Panhipogammaglobulinemia
  • enfermedad de Bruton
  • agammaglobulinemia congénita
• Deficiencia selectiva de IgA
• Enfermedad de inmunodeficiencia combinada
• Síndrome de Wiscott-Aldrich
• Deficiencias del complemento

Los síntomas varían según el trastorno específico.

Las infecciones persistentes o recurrentes, o las infecciones severas por microorganismos que usualmente no producen síntomas de infecciones graves, pueden ser indicios de la presencia de un trastorno por inmunodeficiencia. Otros indicadores posibles son:

• Respuesta deficiente al tratamiento
• Recuperación lenta o incompleta de una enfermedad
• Presencia de ciertos tipos de cáncer (tales como el sarcoma de Kaposi o linfoma no Hodgkin)
• Ciertas infecciones oportunistas (como neumonía por Pneumocystis carinii (PCP) o infecciones recurrentes por hongos/levaduras)

Algunos exámenes que indican la presencia de un trastorno por inmunodeficiencia son:

• Conteo de glóbulos blancos, niveles de anticuerpos/inmunoglobulina
• Conteo de linfocitos T (derivados del timo)
• Niveles del complemento u otras mediciones de los componentes de la respuesta inmune (niveles disminuidos)

Se pueden indicar otros exámenes para confirmar los trastornos de inmunodeficiencia específicos.

Usualmente, la respuesta inmune es un efecto deseado. Incluso la inmunosupresión deliberada (en el tratamiento de trastornos autoinmunes, por ejemplo) es un intento de mantener un equilibrio entre la supresión de algunas partes del sistema inmunológico y la capacidad para combatir la infección y la enfermedad.

El objetivo del tratamiento para los trastornos por inmunodeficiencia implican la protección contra las enfermedades e infecciones, así como su tratamiento en el caso de que éstas se presenten.

Los pacientes inmunocomprometidos deben evitar el contacto con personas que tengan una infecciones o enfermedades contagiosas, incluso el contacto con personas que han sido inmunizadas con vacunas de virus vivos en las dos semanas anteriores.

Cualquier enfermedad o infección debe tratarse en forma agresiva en pacientes con inmunosupresión. El tratamiento puede consistir en el uso prolongado de antimicrobianos (antibióticos, medicamentos antimicóticos y otros), el uso de antimicrobianos potentes para tratar cualquier infección y los tratamientos preventivos (profilácticos).

El interferón (empleado para tratar infecciones virales y algunos tipos de cáncer ) y la Zidovudina (AZT, utilizada para tratar el SIDA) son dos medicamentos inmunoestimulantes (medicamentos que incrementan la eficiencia del sistema inmunológico).

Las personas que presentan VIH y SIDA pueden tomar combinaciones de medicamentos para reducir la cantidad del virus en el sistema inmune y de este modo incrementar su inmunidad.

Las personas que son sometidas a una esplenectomía deben vacunarse dos semanas antes de la cirugía contra los organismos encapsulados, como la neumonía estreptocócica.

Se puede recurrir al trasplante de médula ósea para tratar ciertas condiciones de inmunodeficiencia.

La inmunidad pasiva (administración de anticuerpos producidos por otra persona o animal) se puede recomendar ocasionalmente para prevenir una enfermedad después de la exposición a un microorganismo.

Algunos trastornos por inmunodeficiencia son leves y producen estados de enfermedad ocasionales, mientras que otros son severos y pueden ser mortales. La inmunosupresión producida por medicamentos es, con frecuencia, reversible una vez que se suspende el medicamento.

• Desarrollo de la enfermedad
• Enfermedad frecuente o persistente
• Infecciones oportunistas
• Aumento del riesgo de ciertos tipos de cáncer o tumores

Se debe acudir al médico de inmediato si la persona está tomando medicamentos inmunosupresores (por ejemplo, quimioterapia o prednisona), si tiene fiebre mayor a 100,5º F (40.5ºC) o si presenta tos con deficiencia respiratoria. Si la fiebre está acompañada de dolor de cabeza y rigidez en el cuello, el paciente debe acudir directamente al servicio de urgencias.

Igualmente, se debe buscar asistencia médica si se presentan infecciones recurrentes por levadura o candidiasis oral.

No se conocen medidas de prevención para los trastornos por inmunodeficiencia congénita. El comportamiento sexual seguro y el evitar el contacto con líquidos corporales de otras personas pueden ayudar a prevenir la infección por VIH y el SIDA. De la misma manera, la buena alimentación puede prevenir la inmunodeficiencia adquirida causada por la desnutrición.