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La cardiopatía cianótica es un defecto cardíaco, presente en el nacimiento (congénito), que ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre. Puede haber más de un defecto. El defecto afecta la estructura o funcionamiento del corazón o de los vasos.

Derivación cardíaca de derecha a izquierda; Derivación circulatoria de derecha a izquierda

La cardiopatía cianótica provoca flujo anormal de sangre desde la parte derecha a la parte izquierda del cuerpo. Este flujo anormal de sangre, llamado shunt o derivación de derecha a izquierda, hace que se movilice muy poco oxígeno a través de la sangre.

La cardiopatía cianótica hace que la piel del bebé se ponga azul (cianosis). Dicha coloración azulosa se detecta con más frecuencia en los labios, los dedos de las manos y los pies o durante el ejercicio. Algunos defectos cardíacos ocasionan problemas mayores inmediatamente después del nacimiento y otros causan sólo inconvenientes menores en caso de algún problema hasta la edad adulta.

Los defectos cardíacos congénitos que causan cianosis comprenden: 

• Tetralogía de Fallot
• Transposición de los grandes vasos
• Anomalía de Ebstein
• Atresia tricúspide (una deformidad de la válvula tricúspide del corazón)
• Retorno venoso pulmonar total anómalo
• Estenosis pulmonar
• Tronco arterioso
• Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
• Estenosis valvular pulmonar crítica
• Coartación de la aorta
• Arco aórtico interrumpido
• Atresia de la válvula pulmonar

La mayoría de las cardiopatías congénitas afectan sólo el corazón, pero algunas afecciones pueden afectar muchos órganos. No todas las cardiopatías congénitas son cianóticas.

Algunas cardiopatías cianóticas son causadas por consumo de drogas, exposición a químicos o infecciones (como rubéola) durante el embarazo.

La cianosis también puede ser causada por neumopatía, formas anormales de hemoglobina (la proteína que lleva el oxígeno a través de la sangre), deshidratación e hipoglicemia.

La cianosis es un signo del síndrome de Eisenmenger, una enfermedad que se presenta en pacientes con cardiopatía congénita. Este síndrome ocurre como una complicación del aumento del flujo sanguíneo desde el lado izquierdo del corazón directamente hasta los pulmones, lo cual ocasiona neumopatías graves e incremento de las presiones en el lado derecho del corazón.

Uno de los síntomas es la cianosis que se aprecia como una coloración azulada en los labios y en los dedos de las manos y los pies.

Algunos niños presentan disnea (problemas de respiración) y adoptan la posición de cuclillas después de la actividad física para mitigar la falta de respiración. Otros presentan períodos hipóxicos durante los cuales sus cuerpos carecen repentinamente de oxígeno. Estos se caracterizan por ansiedad, hiperventilación y un aumento repentino de cianosis.

También es posible que se presente síncope (desmayo) y dolor en el pecho.

Otros síntomas dependen del tipo específico de cardiopatía cianótica.

El examen físico confirma la cianosis. Es posible que el niño presente dedos en palillo de tambor.

El médico auscultará el corazón y los pulmones con un estetoscopio. Se pueden escuchar sonidos cardíacos anormales, un soplo cardíaco o crepitantes pulmonares.

Los exámenes varían dependiendo de la causa, pero pueden ser extensos y comprenden:

• Radiografía torácica
• Conteo sanguíneo completo (CSC)
• Gasometría arterial
• ECG (ecocardiografía)
• Ecografía Doppler
• Ecocardiografía transesofágica (TEE)
• Pruebas imagenológicas nucleares
• Cateterización cardíaca
• Estudio electrofisiológico (EPS).

Algunos niños pueden requerir hospitalización, de tal manera que se les pueda suministrar oxígeno o ponerlos en un respirador.

Se pueden prescribir medicamentos como digoxina, diuréticos, antiarrítmicos y prostaglandinas.

El tratamiento escogido para muchas de las cardiopatías congénitas es la intervención quirúrgica para reparar el defecto, como el procedimiento de Fontan, una operación comúnmente utilizada.

Es posible que algunos pacientes necesiten un marcapasos permanente.

Ver el trastorno específico. Lamentablemente, algunas de estas condiciones pueden llegar a causar la muerte repentina.

Las complicaciones graves de la cardiopatía cianótica son, entre otras:

• Insuficiencia cardíaca 
• Policitemia 
• Accidente cerebrovascular
• Endocarditis infecciosa
• Absceso cerebral
• Hemoptisis  (expectoración con sangre)
• Deterioro en el crecimiento
• Hipertensión pulmonar

Se debe buscar asistencia médica, si el bebé presenta cianosis (piel azulada) o si la respiración parece dificultarse.

Se debe evitar el consumo de alcohol y otras drogas durante el embarazo e informar al médico si se está embarazada (o se cree estarlo) antes de que les receten algún medicamento. Las mujeres con trastorno maníaco-depresivo deben buscar asesoría médica acerca de los riesgos y beneficios de los diversos tratamientos para esta afección durante el embarazo.

Se debe indagar si la madre está vacunada contra la rubéola a principios del embarazo y, si no lo está, debe evitar cualquier posible exposición a esta enfermedad y vacunarse inmediatamente después del parto. La asesoría genética puede ser útil si existen antecedentes familiares de enfermedades genéticas asociadas con una cardiopatía congénita.