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Es una cardiopatía congénita (defecto de nacimiento) en la cual ninguna de las cuatro venas que drenan sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la aurícula izquierda (cámara superior del corazón).

Retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR)

Se desconoce la causa del retorno venoso pulmonar total anómalo (TAPVR, por sus siglas en inglés).

En la circulación normal, la sangre es oxigenada en los pulmones, luego retorna a la aurícula izquierda y desde allí fluye al ventrículo izquierdo, a través de la aorta y hacia todo el cuerpo. Por el contrario, en el retorno venoso pulmonar total anómalo, la sangre oxigenada retorna a la aurícula derecha, desde allí va al ventrículo derecho, a través de la arteria pulmonar y de nuevo a los pulmones. En otras palabras, la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.

Para que el niño pueda vivir, tiene que existir una comunicación interauricular (ASD, por sus siglas en inglés) grande o una persistencia del agujero oval (conducto entre las aurículas izquierda y derecha) que permitan el flujo de sangre oxigenada hacia el lado izquierdo del corazón y al resto del cuerpo.

La gravedad de esta afección depende de si existe o no obstrucción en las venas pulmonares. Existen cuatro subtipos de TAPVR, sobre la base de la localización de la conexión de regreso de las venas al corazón. En uno de ellos las venas atraviesan el abdomen y pasan a través de un músculo (diafragma). Este músculo comprime las venas y las estrecha, haciendo que la sangre se represe en los pulmones. Este tipo ocasiona síntomas en las primeras etapas de la vida.

El bebé puede lucir gravemente enfermo y mostrar los siguientes síntomas:

• Letargo
• Alimentación deficiente
• Respiración rápida
• Crecimiento deficiente
• Infecciones respiratorias frecuentes
• Cianosis (coloración azulada de la piel)

Nota: en algunos casos es posible que no se presenten síntomas durante la lactancia o la primera infancia.

• Un ECG muestra signos de agrandamiento de los ventrículos (hipertrofia ventricular)
• Una radiografía del tórax muestran un corazón que varía de normal a pequeño con líquido en los pulmones
• Una ecocardiografía suele definir la unión de los vasos pulmonares
• El cateterismo cardíaco puede dar el diagnóstico definitivo al mostrar la unión anormal de los vasos sanguíneos

Se recomienda la corrección quirúrgica completa a una edad temprana. En este procedimiento, se conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda y se cierra el defecto existente entra ambas aurículas (izquierda y derecha).

Si esta afección se deja sin tratamiento, hay una alta tasa de mortalidad a la edad de 1 año. Con cirugía, la reparación temprana da excelentes resultados en caso de que no haya obstrucción de las venas pulmonares en la nueva conexión dentro del corazón.

Un pequeño número de pacientes desarrolla posteriormente ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias) que necesitan medicamentos.

• Insuficiencia cardíaca
• Dificultad respiratoria
• Infecciones pulmonares
• Hipertensión pulmonar

Esta enfermedad puede ser evidente en el momento del nacimiento; sin embargo, los síntomas pueden no presentarse hasta una edad más avanzada.

Se debe buscar asistencia médica si se notan síntomas de esta enfermedad, caso en el cual se requiere una atención rápida y oportuna.

Se desconoce la manera de prevenir esta afección.