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Síndrome del abdomen en ciruela pasa

Definición

El síndrome de abdomen en ciruela pasa es una constelación de anomalías congénitas caracterizada por tres signos fundamentales:

  • Desarrollo deficiente de los músculos abdominales que hace que la piel del abdomen se arrugue como una ciruela pasa
  • Testículo no descendido
  • Anomalías del tracto urinario

Nombres alternativos

Sindrome de Eagle-Barrett

Causas, incidencia y factores de riesgo

Las causas subyacentes del síndrome de abdomen en ciruela pasa se desconocen. Los varones representan el 96 a 97 por ciento de los casos. Las madres embarazadas cuyos bebés están afectados por este síndrome pueden presentar niveles variables de oligohidramnios (escasez de líquido amniótico) que predisponen al bebé a problemas pulmonares (véase también síndrome de Potter).

El recién nacido presenta un vientre arrugado que se asemeja a una ciruela pasa. Esta apariencia resulta de la hinchazón del abdomen por fluidos en el útero y luego la pérdida de estos fluidos después de nacer, lo que lleva al arrugamiento del exceso de piel. Esta apariencia se hace más notable debido a la falta de suficientes músculos abdominales. Muchos bebés son mortinatos o mueren dentro de las primeras semanas de vida debido a graves problemas pulmonares o renales o a una combinación de anomalías congénitas.

Síntomas

  • Piel del abdomen arrugada
  • Testículo no descendido
  • Pie zambo o extremidades anormales (poco común)

Signos y exámenes

  • Oligohidramnios (disminución o ausencia del líquido amniótico)
  • Estructuras renales colectoras dilatadas
  • Vejiga dilatada

Otros signos posibles:

  • Pulmones poco desarrollados
  • Problemas cardíacos
  • Problemas estomacales e intestinales
  • Anomalías musculoesqueléticas

Se pueden utilizar los siguientes exámenes para diagnosticar la afección:

Tratamiento

  • Cirugía para reparar los problemas de los genitales y de la vejiga (común) 
  • Antibióticos para evitar o tratar una infección urinaria

Expectativas (pronóstico)

El síndrome de abdomen en ciruela pasa es un problema grave y a menudo potencialmente mortal. Muchos recién nacidos sobreviven con grados variables de problemas crónicos. Otros son mortinatos o mueren en los primeros dos años de vida.

Complicaciones

Las complicaciones dependen de los problemas relacionados. Los más comunes son  insuficiencia renal crónica y pie zambo.

Situaciones que requieren asistencia médica

El síndrome de abdomen en ciruela pasa se diagnostica generalmente antes o en el momento del nacimiento.

Se debe buscar asistencia médica al primer síntoma de infección urinaria u otros síntomas urinarios de un niño con esta condición ya diagnosticada. Si, antes de nacer, a su bebé se le observa una distensión de la vejiga o agrandamiento de los riñones en un examen de ecografía prenatal, se debe buscar los consejos de un especialista en embarazos de alto riesgo o en perinatología.

Prevención

Se desconoce alguna prevención que se pueda garantizar. Es posible que si se hace un diagnóstico prenatal de la obstrucción del tracto urinario se pueda prevenir su progreso al síndrome del abdomen en ciruela pasa con una cirugía prenatal.


Actualizado: 11/21/2005
Versión en inglés revisada por: Christos Ballas, M.D., Attending Psychiatrist, Hospital of the University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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