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Es una enfermedad hereditaria que ocasiona una rápida elevación de la temperatura corporal (fiebre ) y contracciones musculares agudas cuando la persona afectada es sometida a anestesia general.

Esta condicón no es lo mismo que hipertermia debido a emergencias médicas tales como insolación.

Hiperpirexia maligna

La hipertermia maligna tiende a observarse por primera vez después de la administración de drogas anestésicas durante un procedimiento quirúrgico, momento en el cual el paciente desarrolla rápidamente  rigidez muscular. La temperatura corporal aumenta rápidamente a 105 º F (40.5 º C) o más. Durante estos episodios, el tejido muscular se destruye y finalmente puede provocar una insuficiencia renal. La orina se puede tornar oscura (ver rabdomiólisis ).

La hipertermia maligna es un rasgo autosómico dominante, lo que quiere decir que sólo se requiere un padre portador de la enfermedad para que el niño herede la condición, y puede estar asociada con enfermedades musculares como miopatía multimininuclear (minicore)  y enfermedad centronuclear.

La hipertermia maligna requiere tratamiento inmediato.

• Aumento rápido de la temperatura luego de administrar anestesia
• Rigidez muscular luego de administrar anestesia
• Coloración pardo oscura de la orina
• Dolor muscular sin que se presente un ejercicio obvio que lo explique
• Antecedentes familiares de hipertermia maligna o muerte inexplicable durante la anestesia

• Química de la sangre ( estudio ampliado de química sanguínea ) que muestra aumento en  los niveles de creatinfosfocinasa (  CPK), potasio, ácido úrico, fosfato en la sangre.
• La mioglobina en la orina está elevada.
• Una biopsia muscular puede mostrar resultados anormales en respuesta a ciertas drogas como la cafeína y el halotano (un anestésico) y fibras musculares anormales.
• Las pruebas genéticas, tales como el receptor de rianodina (RYR1), pueden mostrar anomalías genéticas.
• Una prueba de investigación que puede mostrar la función anormal del músculo es la espectroscopia por resonancia magnética de fósforo.

El mejor curso de acción para esta afección es la prevención. El uso de un medicamento anestésico apropiado puede prevenir las complicaciones de la hipertermia maligna durante una cirugía. Si la persona u otros miembros de la familia presentan antecedentes de problemas inducidos por la anestesia, es obligatorio informar de esto al cirujano o al anestesiólogo.

En los casos de episodios de hipertermia maligna, los medicamentos que bajan la fiebre (antipiréticos), como el acetaminofeno, y una manta refrescante pueden ayudar a reducir la fiebre. El uso de un medicamento llamado dantroleno, durante episodios de hipertermia maligna, ha reducido enormemente el número de muertes.

La administración de líquidos por vía oral o intravenosa, así como ciertos medicamentos, son esenciales para mantener la función renal durante un episodio agudo.

Los episodios repetitivos o los que no reciben tratamiento pueden ocasionar insuficiencia renal y estos últimos pueden ser mortales. 

• Rabdomiólisis, una lesión renal causada por exceso de mioglobina
• Insuficiencia renal
• Muerte
• Miopatía (debilidad muscular) o distrofia muscular

Se debe notificar tanto al cirujano como al anestesiólogo antes de la cirugía, si la persona o algún miembro de su familia ha tenido problemas con una anestesia general o si la persona sabe que existen antecedentes familiares de hipertermia maligna.

Si la persona o alguien en la familia sufre de hipertermia maligna, es muy importante comentárselo al médico, especialmente antes de someterse a una cirugía con anestesia general.

Es importante evitar el consumo de drogas estimulantes, como cocaína, anfetaminas (estimulantes) y éxtasis (un derivado de las anfetaminas), ya que estas drogas pueden producir problemas similares a la hipertermia maligna en individuos susceptibles a esta afección.

A las personas que tengan antecedentes familiares de miopatía, distrofia muscular o hipertermia maligna se les recomienda buscar asesoramiento genético.

Marx J. Rosen’s Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2002:2000.