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Es una acumulación de líquido dentro del cráneo que produce una hinchazón cerebral. Hidrocefalia significa literalmente "agua en el cerebro".

Agua en el cerebro

La hidrocefalia se debe a un problema con el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR), el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal.

El líquido cefalorraquídeo circula a través de rutas del cerebro conocidas como ventrículos y fluye igualmente alrededor del exterior del cerebro y a través del conducto raquídeo. Se pueden presentar cantidades de LCR superiores a lo normal en el cerebro, si el flujo o absorción de LCR se bloquea o si se produce demasiada cantidad de éste. Esta acumulación del líquido ejerce presión sobre el cerebro, empujándolo hacia arriba contra el cráneo, dañando o destruyendo los tejidos cerebrales.

Los síntomas dependen de la causa de la obstrucción, de la edad de la persona y de la cantidad de tejido cerebral dañado por la inflamación.

En los bebés con hidrocefalia, el líquido cefalorraquídeo se acumula en el sistema nervioso central haciendo que la fontanela (área blanda) sobresalga y que la cabeza se expanda.

El mielomeningocele, un trastorno que involucra el cierre incompleto de la columna vertebral, está fuertemente asociado con la hidrocefalia.

En los niños pequeños, la hidrocefalia puede estar asociada con las siguientes afecciones:

• Infecciones adquiridas antes del nacimiento
• Infecciones que afectan el sistema nervioso central (como la meningitis o la encefalitis)
• Lesión antes, durante o después del parto, incluyendo hemorragia subaracnoidea
• Defectos congénitos
• Tumores del sistema nervioso central

En los niños mayores, los riesgos de hidrocefalia comprenden:

• Antecedentes de defectos congénitos o del desarrollo
• Lesiones o tumores del cerebro o de la médula espinal
• Infecciones del sistema nervioso central
• Sangrado en cualquier parte del cerebro
• Lesión

La hidrocefalia se presenta más comúnmente en los niños, pero también puede darse en adultos y en ancianos.

Ver también hidrocefalia normotensiva (NPH).

Síntomas tempranos en los bebés:

• Agrandamiento de la cabeza (aumento del perímetro cefálico)
• Fontanelas (áreas blandas de la cabeza) protruyentes con o sin aumento del tamaño de la cabeza
• Suturas separadas
• Vómitos

Síntomas de hidrocefalia continuada:

• Irritabilidad, control deficiente del temperamento
• Espasticidad muscular (espasmo)

Síntomas que ocurren posteriormente en la enfermedad:

• Disminución de la función mental
• Retraso en el desarrollo
• Movimientos lentos o restringidos
• Dificultad para la alimentación
• Letargo, somnolencia excesiva
• Incontinencia urinaria (pérdida del control vesical)
• Llanto breve, de tono alto y agudo
• Crecimiento lento (niño de 0 a 5 años)

Síntomas en bebés mayores y niños:

• Dolor de cabeza
• Vómitos
• Cambios en la visión
• Estrabismo
• Movimientos incontrolables de los ojos
• Pérdida de la coordinación
• Anomalías en la marcha (patrón al caminar)
• Trastornos mentales (como confusión o psicosis)
• Cambios en la apariencia facial y en el espaciamiento de los ojos

Cuando el médico golpea suavemente el cráneo del niño con las puntas de los dedos, puede haber ruidos anormales que indican adelgazamiento y separación de los huesos del cráneo. Las venas del cuero cabelludo pueden aparecer estiradas o agrandadas (dilatadas).

Una parte o toda la cabeza puede ser más grande de lo normal y dicho agrandamiento se puede observar más comúnmente en la parte frontal. Las mediciones periódicas del perímetro cefálico pueden mostrar que la cabeza está creciendo.

Los ojos pueden lucir "hundidos" y la esclerótica (parte blanca del ojo) puede aparecer por encima del iris (parte coloreada de los ojos), dándole a éstos una apariencia de "puesta de sol". Además. los reflejos pueden ser anormales.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

• Transiluminación de la cabeza (aplicación de una fuente de luz directamente a la cabeza)
• TC de la cabeza, uno de los mejores exámenes para determinar hidrocefalia.
• Punción lumbar y exámenes del líquido cefalorraquídeo (rara vez se hace)
• Radiografías del cráneo
• Gammagrafía cerebral con radioisótopos
• Arteriografía
• Ecoencefalografía, que es un tipo de ecografía del cerebro

Esta enfermedad también puede alterar los resultados de una cisternografía con radionúclidos.

El objetivo del tratamiento es minimizar o prevenir el daño cerebral a través del mejoramiento del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR).

La cirugía es el principal tratamiento para la hidrocefalia y comprende la extirpación quirúrgica de la obstrucción, si es posible. Si no se puede eliminar la obstrucción, se puede colocar una derivación en el interior del cerebro para permitir que el LCR fluya alrededor del área obstruida.

Otra posibilidad puede ser colocar una derivación por fuera del cerebro, en un área como la cámara derecha del corazón o el peritoneo abdominal.

Por otro lado, la extracción o la cauterización de las partes del cerebro que producen LCR pueden reducir su producción.

Una complicación importante de la colocación de la derivación es la obstrucción, cuyos síntomas abarcan dolor de cabeza y vómito. Sin embargo, los cirujanos pueden ayudar a abrirla sin tener que reemplazarla.

Si hay signos de infección, se administran antibióticos y, en el caso de infecciones graves, puede ser necesario retirar la derivación.

Otra opción es la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV), la cual libera presión sin tener que reemplazar la derivación.

Los exámenes de control generalmente continúan durante toda la vida del niño y se hacen con el fin de evaluar su nivel de desarrollo y tratar cualquier problema intelectual, neurológico o físico.

Las enfermeras visitadoras, los servicios sociales, los grupos de apoyo y las agencias locales pueden brindar apoyo emocional y ayudar a los padres en el cuidado de los niños con hidrocefalia que presentan daño cerebral significativo.

Sin tratamiento, la hidrocefalia tiene una tasa de mortalidad del 50 al 60% y los que logran sobrevivir tienen grados variables de discapacidades intelectuales, físicas y neurológicas.

El pronóstico de una hidrocefalia que ha recibido tratamiento depende de la causa. El mejor pronóstico lo tiene la hidrocefalia ocasionada por trastornos no asociados con infección, mientras que la hidrocefalia causada por tumores usualmente tiene muy mal pronóstico.

Más del 80% de los niños con hidrocefalia que sobreviven por un año, tendrá un período de vida bastante normal y aproximadamente un tercio de ellos presentará una función intelectual normal, aunque las dificultades neurológicas pueden persistir.

• Problemas con la derivación tales como retorcimiento, obstrucción o separación del tubo.
• Infección
  • meningitis
  • encefalitis
  • infección en el área de la derivación
• Deterioro intelectual
• Daño neurológico (disminución del movimiento, la sensibilidad o la función)
• Discapacidades físicas
• Complicaciones de la cirugía

Cualquier síntoma de este trastorno debe ser informado al médico inmediatamente. Se debe buscar asistencia médica si la cabeza del niño está creciendo o si se presenta un cambio en el aspecto de la cara, de la cabeza o de los ojos. También se debe buscar asistencia médica, si la condición del niño empeora de tal manera que no se le pueden brindar los cuidados necesarios en el hogar.

Se debe acudir al servicio de urgencias o llamar al número de emergencias local (como el 911 en Estados Unidos) si se presentan síntomas de emergencia como: problemas para succionar y/o alimentarse, llanto de tono agudo, fiebre, letargo o somnolencia, rigidez cervical (renuencia a flexionar o mover el cuello o la cabeza), dificultad respiratoria, dolor de cabeza severo, convulsiones, latido cardíaco irregular o ausencia del mismo.

Se debe proteger la cabeza del niño o del bebé de una lesión. El tratamiento oportuno de infecciones como la meningitis y otros trastornos asociados con la hidrocefalia puede reducir el riesgo de desarrollar este trastorno.