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El síndrome de Goodpasture es una enfermedad que afecta los riñones y los pulmones, y generalmente implica una insuficiencia renal rápidamente progresiva que se desarrolla en días a semanas junto con enfermedad pulmonar (tos, dificultad para respirar y sangre en el esputo).

Algunas formas de la enfermedad implican sólo problemas pulmonares o problemas renales, más no ambos.

púrpura pulmonar por glomerulonefritis; síndrome renal pulmonar; glomerulonefritis rápidamente progresiva con hemorragia pulmonar; hemorragia pulmonar por glomérulonefritis; Enfermedad por anticuerpos contra la membrana basal glomerular

El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmune, lo cual significa que el cuerpo fabrica anticuerpos que atacan sus propios tejidos corporales. En este caso, se forman anticuerpos contra un cierto tipo de proteína llamada colágeno, la cual está presente en los alvéolos (diminutos sacos de aire en los pulmones) y en los glomérulos (las unidades de filtración de los riñones). Estos anticuerpos son llamados anticuerpos antimembrana basal glomerular (o anticuerpos anti-GMB).

Algunas veces, el trastorno es desencadenado por una infección respiratoria de tipo viral o por la inhalación de solventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmune puede atacar los órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños.

El ataque de los anticuerpos lleva a que se presente sangrado en los sacos de aire, lo cual ocasiona dificultad para respirar, tos y esputo sanguinolento. Igualmente, causa inflamación en los glomérulos del riñón, provocando la presencia de sangre en la orina (hematuria), proteína en la orina (proteinuria) o insuficiencia renal.

• Orina con sangre
• Orina de color oscuro
• Disminución del gasto urinario
• Orina espumosa
• Tos con esputo sanguinolento (expectoración con sangre)
• Dificultad respiratoria despues de hacer un esfuerzo
• Debilidad
• Náusea y vómito
• Dolor torácico
• Piel pálida

Durante un examen físico, el médico generalmente descubre que el paciente presenta presión sanguínea alta. El paciente generalmente tiene signos de sobrecarga de líquidos, como hinchazón, ritmo de galope del corazón y sonidos crepitantes en los pulmones. Estos sonidos crepitantes también pueden provenir de la sangre en los sacos de aire.

Los siguientes son los resultados relevantes de los exámenes:

• Los niveles de BUN y creatinina están elevados.
• Un análisis de orina muestra proteína y sangre en orina. Se pueden observar glóbulos rojos anormales.
• Los niveles de anticuerpos anti-membrana basal glomerular están elevados.
• Una radiografía de tórax muestra los alvéolos enfermos.
• Una biopsia de pulmón muestra los alvéolos dañados.
• Una biopsia de riñón muestra los glomérulos dañados.
• El análisis de gases en sangre arterial puede mostrar niveles bajos de oxígeno en la sangre.

El principal objetivo es extraer los anticuerpos circulantes de la sangre. Un diagnóstico temprano es muy importante. El pronóstico del paciente es menos alentador si ya se ha presentado un daño grave en los riñones cuando se comienza el tratamiento.

La plasmaféresis es un procedimiento en donde se extrae el plasma sanguíneo de la circulación y se reemplaza por líquido, proteína o plasma donado, lo cual ayuda a garantizar que los anticuerpos dañinos sean eliminados.

Se pueden necesitar agentes citotóxicos y antiinflamatorios como la prednisona y la ciclofosfamida. Así mismo, si la insuficiencia renal empeora, se puede requerir diálisis para reemplazar el funcionamiento normal de los riñones.

El trasplante de riñón se puede llevar a cabo en pacientes que sufren de pérdida irreversible de la función renal, pero el nefrólogo (médico especializado) generalmente espera a que los niveles de anticuerpos anti-GBM circulantes disminuyan antes de proceder con dicho trasplante.

El resultado es variable. El diagnóstico y tratamiento oportunos tienden a arrojar resultados más favorables.

• Glomerulonefritis rápidamente progresiva
• Insuficiencia renal crónica
• Enfermedad renal en estado terminal
• Hemorragia pulmonar grave (sangrado de los pulmones)
• Insuficiencia respiratoria

Se debe buscar asistencia médica si disminuye el gasto urinario o si se presentan otros síntomas del síndrome de Goodpasture.

Se debe evitar siempre la inhalación de pegantes o extraer gasolina con sifón, lo cual expone a los pulmones a solventes de hidrocarburos y puede causar la enfermedad. Un diagnóstico y tratamiento tempranos pueden retardar la progresión de la enfermedad.