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Miocardiopatía restrictiva

Definición

Se refiere a un grupo de trastornos en los cuales las cámaras cardíacas no pueden llenarse de sangre adecuadamente debido a la rigidez del corazón.

Nombres alternativos

Miocardiopatía infiltrativa; Miocardiopatía restrictiva

Causas, incidencia y factores de riesgo

En la miocardiopatía restrictiva, el corazón es normal en tamaño o ligeramente más grande; sin embargo, no puede relajarse normalmente durante el tiempo entre los latidos del corazón en los cuales la sangre regresa del cuerpo al corazón (diástole).

En una etapa posterior de la enfermedad, el corazón no puede bombear la sangre eficientemente. La función cardíaca anormal puede afectar los pulmones, el hígado y otros sistemas corporales. La miocardiopatía restrictiva puede afectar a uno o ambos ventrículos y puede estar asociada con una enfermedad del músculo cardíaco.

Las causas más comunes de miocardiopatía restrictiva son amiloidosis y cicatrización del corazón de causa desconocida (fibrosis miocárdica idiopática). Esta miocardiopatía frecuentemente se encuentra después de un trasplante de corazón.

Otras causas de miocardiopatía restrictiva pueden ser, entre otras:

• Enfermedad cardíaca carcinoide
• Enfermedades del revestimiento del corazón (endocardio) como la fibrosis endomiocárdica y el síndrome de Loeffler (raro)
• Fibrosis por radiación
• Sarcoidosis
• Esclerodermia
• Tumores del corazón

Síntomas

• Tos
• Dificultad respiratoria:
  • en la noche
  • especialmente cuando se hace ejercicio
  • cuando se está acostado
• Fatiga, baja tolerancia al ejercicio
• Hinchazón del abdomen
• Hinchazón de los pies y de los tobillos

Signos y exámenes

Un examen puede mostrar:

• Signos de insuficiencia cardíaca
• Regurgitación de líquido hacia los pulmones, manos y pies, tubo digestivo e hígado
• Venas del cuello distendidas
• Crepitaciones pulmonares al igual que ruidos cardíacos distantes o anormales al escuchar el tórax con un estetoscopio (auscultación)

Los exámenes para la miocardiopatía restrictiva abarcan:

• Tomografía computarizada del tórax
• IRM del tórax
• Radiografía de tórax
• Angiografía coronaria
• ECG (electrocardiograma)
• Ecocardiografía y estudio Doppler

La miocardiopatía restrictiva puede ser difícil de diferenciar de la pericarditis constrictiva. Una biopsia del músculo cardíaco o un cateterismo cardíaco puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

Tratamiento

Se conocen pocos tratamientos efectivos para la cardiomiopatía restrictiva. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Los siguientes tratamientos se pueden utilizar para controlar los síntomas:

• Quimioterapia
• Diuréticos para eliminar líquidos y ayudar a mejorar la respiración
• Esteroides

Si la función cardíaca es deficiente, se puede considerar la posibilidad de hacer un trasplante de corazón.

Expectativas (pronóstico)

Las personas con cardiomiopatía restrictiva pueden ser candidatas para un trasplante de corazón. El pronóstico depende de la causa de la afección, pero generalmente es desalentador. El promedio de supervivencia después del diagnóstico es de 9 años.

Complicaciones

• Regurgitación mitral
• Insuficiencia cardíaca progresiva
• Regurgitación tricuspídea

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si tiene síntomas miocardiopatía restrictiva.

Referencias

Hare JM. The Dilated, Restrictive, and Infiltrative Cardiomyopathies. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Zipes DP. Libby: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 64.