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Es el subdesarrollo del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica y aorta) y es una afección congénita, es decir, presente al momento de nacer.

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

El corazón izquierdo hipoplásico es un tipo raro de enfermedad cardíaca congénita que afecta a menos de 2 de cada 10.000 nacimientos vivos.

El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando hay un crecimiento inadecuado del ventrículo izquierdo y las estructuras asociadas (válvulas aórtica y mitral que preservan la salida y entrada del ventrículo y la aorta que es el vaso sanguíneo que lleva sangre oxigenada del ventrículo izquierdo al cuerpo).

En los pacientes con esta afección, el lado izquierdo del corazón no es capaz de mantener la circulación para el cuerpo. Como resultado, el lado derecho del corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. Esta carga de trabajo extra hace que finalmente se presente una insuficiencia cardíaca.

La única posibilidad de supervivencia es una conexión entre el lado izquierdo y el derecho del corazón a través de la cual pueda pasar la sangre, lo que se denomina derivación. Los bebés nacen normalmente con dos de estas conexiones (el agujero oval y el conducto arterial), las cuales se cierran espontáneamente unos pocos días después del nacimiento.

Sin embargo, si se permite que estas estructuras se cierren en un bebé que nace con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, el paciente morirá rápidamente debido a que no se bombeará sangre al cuerpo.

Como sucede con la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, no existe una causa conocida del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. Alrededor del 10% de los pacientes que sufren esta afección presentan otros defectos de nacimiento.

Inicialmente, un recién nacido con corazón izquierdo hipoplásico puede parecer normal. Los síntomas, por lo general, se presentan en las primeras horas de vida, aunque puede tomar hasta algunos días para que se desarrollen y algunos de ellos son:

• Letargo
• Mala alimentación y lactancia
• Dificultad respiratoria
• Respiración rápida
• Extremidades frías
• Aumento de tamaño del hígado
• Pulso débil
• Latidos cardíacos fuertes
• Piel azulada o de mal color
• Muerte súbita

En los recién nacidos saludables, la piel azulada se presenta en las manos y en los pies como respuesta al frío (a esta reacción se la conoce como cianosis periférica).

Sin embargo, el color azulado que se observa en el pecho o abdomen, en los labios y en la lengua es anormal (se denomina cianosis central), ya que refleja falta de niveles adecuados de oxígeno en la sangre. Esta situación es secundaria a la malformación del corazón y al mal funcionamiento circulatorio. A menudo, la cianosis central aumenta con el llanto.

El examen físico puede mostrar signos de insuficiencia cardíaca congestiva, hepatomegalia, respiración rápida y letargo. Además, por lo general, el pulso es muy débil al tomarlo en diferentes ubicaciones (muñeca, ingle y otros lugares).

Los exámenes comprenden:

• ECG: muestra agrandamiento del ventrículo derecho del corazón.
• Radiografía del tórax: puede mostrar signos de otros defectos congénitos.
• Ecocardiografía
• Cateterismo cardíaco

Una vez que se hace el diagnóstico, el bebé es llevado a la unidad de cuidados intensivos (UCI) y es posible que se necesite un respirador (máquina de respiración) para ayudarle a respirar. Así mismo, se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el cuerpo.

Estas medidas son sólo de soporte y no resuelven el problema, dado que la afección requiere siempre cirugía.

La primera cirugía, llamada procedimiento Norwood, se realiza en los primeros días de vida. La etapa I de este procedimiento consiste en construir una nueva aorta y se inserta una derivación artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones.

Después de esto, el bebé generalmente sale del hospital. El niño necesitará tomar uno o más medicamentos diarios y se le deberá hacer un seguimiento minucioso por parte de un cardiólogo pediatra, quien determinará cuándo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la cirugía.

La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mitad de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo directamente a los pulmones donde recibe oxígeno. Esta cirugía generalmente se realiza cuando el niño está entre 4 y 6 meses de edad.

Durante la etapa I y II, el niño aún puede lucir algo cianótico (de color azul).

La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo se conecta directamente a los pulmones, y el ventrículo derecho ahora se desempeña como la única cámara de bombeo del corazón. Esta cirugía generalmente se lleva a cabo entre los 18 meses y los 3 años de edad. Después de este último paso, el niño ya no se pondrá cianótico o azul.

Algunos pacientes pueden necesitar más cirugías cuando llegan a los 20 o 30 años en caso de que presenten arritmias difíciles de controlar u otras complicaciones del procedimiento de Fontan.

En algunos hospitales, consideran que el trasplante de corazón es una mejor alternativa al proceso quirúrgico de los 3 pasos, pero hay pocos corazones donados disponibles para niños pequeños.

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es mortal si no se trata. Las tasas de supervivencia para la reparación por etapas siguen aumentando a medida que mejoran la técnica quirúrgica y el manejo posoperatorio. La supervivencia después de la primera etapa es de más del 75%.

Es importante destacar que el tamaño y función del ventrículo derecho son determinantes importantes del resultado después de la cirugía.

Las complicaciones comprenden:

• Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias)
• Diarrea crónica
• Insuficiencia cardíaca
• Líquido en el abdomen (ascitis)
• Obstrucción de la derivación artificial
• Accidentes cerebrovasculares u otras complicaciones neurológicas
• Muerte súbita

Si el bebé presenta nuevos cambios en los patrones respiratorios, come menos (disminución en la alimentación) o su piel o membranas mucosas se están tornando azuladas (cianótico), se debe buscar asistencia médica inmediatamente.

No se conoce prevención para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y, como sucede con muchas enfermedades congénitas, sus causas son inciertas y no ha sido asociado a ninguna enfermedad ni comportamiento de la madre.